Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.
  • Pasientinformasjon i fellesinnhold
    Denne informasjonen er generell og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos, autorisert helsepersonell. For informasjon om behandling på ditt sykehus, må du oppsøke sykehusets nettsider.
    Se pasientinformasjon fra ditt sykehus
Godkjent dato: 27.05.2025
Ansvarlig foretak: Helse Stavanger

Diagnose, Mikroskopisk Polyangiitt (MPA), Granulomatose med Polyangiitt (GPA), og Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt (EGPA)

ANCA-assosierte vaskulitter (AAV)

Mikroskopisk polyangiitt (MPA), granulomatose med polyangiitt (GPA) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) er sjeldne autoimmune sykdommer som skyldes betennelse i små blodkar (vaskulitt).

Årsak 

Årsaken til at immunforsvaret lager betennelse i små blodkar er ukjent, men både arvelige og miljømessige faktorer spiller sannsynligvis en rolle.
 
Sykdommen kan føre til skade i de organene som rammes fordi blodkarbetennelsen kan gi redusert blodforsyning. Ved GPA og EGPA kan det i tillegg dannes betennelsesknuter (granulomer) som kan skade vevet. Sykdommene omtales ofte med fellesbetegnelsen ANCA-assosierte vaskulitter fordi det er mange fellestrekk ved sykdommene, og en stor andel av de som får sykdommen får påvist at de har antistoffet ANCA i blodet. Lunger, nyrer, hud, nerver, bihuler, nese og ører kan påvirkes ved alle sykdommene. Ved EGPA er det vanlig å ha allergisk sykdom på forhånd i form av astma eller tett nese. 

Symptomer og sykdomstegn

Når sykdommen er aktiv kan du ha generelle tegn på sykdom som nedsatt allmenntilstand, feber, nattesvette og vekttap. Du kan også få symptomer fra organer som er rammet: 
  • Øre/nese/bihuler 
    • Øreverk 
    • Hørselstap 
    • Bihulebetennelse  
    • Neseblødning 
  • Lunge 
    • Hoste 
    • Blodig oppspytt 
    • Tungpust 
  • Nyre 
    • Ofte lite symptomer av nyrepåvirkning 
    • Kan gi hevelse i beina og høyt blodtrykk 
  • Hud, øye, ledd og nerver 
    • Hudutslett 
    • Øyebetennelse 
    • Leddverk, hovne ledd 
    • Krafttap eller manglende følelse 

Fastsette diagnose

Diagnosen stilles gjennom en kombinasjon av sykehistorie, legeundersøkelse og andre prøver.  
  • Blodprøver 
    • Høye betennelsesprøver (CRP og senkning) er vanlig når sykdommen er aktiv 
    • Du kan ha høye nyreprøver hvis nyrene er rammet 
    • Mange får påvist at de har ANCA-antistoff, enten MPO eller PR3.  
  • Urinprøve 
    • Du kan ha blod og proteiner i urinen hvis nyrene er rammet 
  • Pusteprøver 
    • Det er vanlig å undersøke lungefunksjon med pusteprøver 
  • Bildeundersøkelser 
    • Det er vanlig å undersøke lungene med CT, og bihulene dersom du har bihuleplager 
  • Vevsprøve 
    • Vevsprøver fra hud, nyrer eller andre påvirkede organer kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen. 
  • Andre undersøkelser 
    • Noen ganger er det nødvendig med flere undersøkelser, eksempler kan være bronkoskopi, ultralyd av hjerte 

Behandling

Målet for behandlingen er å slå ned den autoimmune betennelsen og med det redusere risikoen for å utvikle varig skade på organene, eller begrense omfanget av skade der det allerede har skjedd.  
Behandlingen omfatter kortison og immundempende medisiner. Behandlingen er ofte todelt: 
  • Induksjonsbehandling: Stopper sykdomsaktiviteten med sterke immundempende medisiner som rituksimab eller cyklofosfamid. I tillegg til kortison, vanligvis i høye doser i starten 
  • Vedlikeholdsbehandling: Holder sykdommen under kontroll. I noen tilfeller vil man bytte til mildere medisiner som metotreksat, azathioprin eller mykofenolat, det er vanligst hvis induksjonsbehandlingen var cyklofosfamid.  
Avhengig av hvor alvorlig sykdommen har vært, er det vanlig med 2-5 år med vedlikeholdsbehandling. Ved svært alvorlig sykdom kan det være aktuelt med enda lenger immundempende behandling. Dersom sykdommen blusser opp under vedlikeholdsbehandling eller etter avsluttet behandling, er det vanlig å gi ny runde med induksjonsbehandling.  
Det kan være nødvendig med tverrfaglig behandling der forskjellige spesialister er involvert, dette vil avhenge av hvor alvorlig sykdommen er. 
Den immundempende behandlingen gjør deg mer utsatt for infeksjoner. Det kan være aktuelt med forebyggende antibiotikabehandling i perioden med kraftigst immundempende behandling. Vi anbefaler at du vaksinerer deg mot influensa- og koronavirus om høsten og tar pneumokokkvaksine hvert 6. år. 

Oppfølgning

Behandlingen av ANCA-assosierte vaskulitter går over mange år. Oppfølgningen vil være et samarbeid mellom deg, fastlegen din og revmatologisk avdeling.  
Det vil være tette kontroller når du får diagnosen og ved perioder med aktivitet i sykdommen.

Å leve med sykdommen 

Målet er at personer med ANCA-assosierte vaskulitter skal kunne delta i arbeidslivet og i sosiale aktivteter på linje med friske personer.  
God kunnskap om sykdommen er viktig. Det gir deg grunnlag for å mestre din situasjon, og å ta gode valg for deg og helsen din. Fysisk aktivitet er viktig. Anbefalingene for fysisk aktivitet og kosthold for mennesker med leddsykdom er i prinsippet lik anbefalingene for hele befolkningen. 
Anbefalinger om fysisk aktivitet (helsenorge.no) 
Tobakk frarådes fordi det øker risikoen for høy sykdomsaktivitet.
Dersom du har utfordringer med fysisk aktivitet eller utførelse av aktiviteter i hverdagen kan vurdering hos fysioterapeut og ergoterapeut være nyttig. Dette kan du snakke med din behandler om.