logo Felles nettløsning for spesialisthelsetjenesten

Diagnose

Granulomatose med polyangiitt

Granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom som skyldes betennelse i små blodkar. Sykdommen ble tidligere kalt Wegeners Granulomatose . Granulomatose med polyangiitt er en såkalt autoimmun sykdom, det vil si at kroppens immunforsvar er overaktivt og angriper eget vev.

Utbredelse og årsak

Granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom som rammer mellom 2 og 12 personer per million mennesker per år. Sykdommen er langt vanligere i Nord-Europa enn i Sør-Europa.

Årsaken til sykdommen er ikke fullstendig kartlagt, men man regner med at flere ulike faktorer har en innvirkning.

Utredning

Symptomer og sykdomstegn

Granulomatose med polyangiitt kan gi symptomer fra mange ulike organsystemer. De vanligste er; 

  • tett eller rennende nese
  • til tider blodtilblandet sekresjon
  • betennelse i bihuler
  • hoste
  • ulik grad av pustevansker
  • funn av blod og eggehvitestoff i urinen. 
Man kan også føle seg hes og sår i nesen eller munnhulen, og få betennelse i øyet. Øresmerter og hørselstap kan oppstå, og man kan til tider se rødlilla forandringer i huden. De fleste har generelle symptomer som feber, smerter fra ledd, tretthet og vekttap. De fleste som har diagnosen Granulomatose med polyangiitt har også bestemte antistoffer i blodet (Anti-nøytrofilt cytoplasma antistoff, forkortet ANCA).

Fastsette diagnose

Diagnosen blir fastsatt på bakgrunn av symptomer og funn ved samtale og undersøkelse, blodprøver og bildeundersøkelser. Ved blodprøver kan man for eksempel se antistoffer, samt høy senkning og hurtigsenkning (CRP). Røntgen eller CT-bilde av lunger kan avdekke lungeforandringer, mens ved CT-undersøkelse av bihulene kan man finne betennelse. Ofte er det også nødvendig å ta prøve (biopsi) fra et påvirket organ for å kunne fastsette diagnosen. Det vanligste er å ta prøve fra nyre, nese, hud eller lunge.

Behandling

Når diagnosen er fastsatt, startes som oftest behandling med immundempende medisiner, ofte rituximab sammen med relativt høye doser med Prednisolon. Prednisolondosen blir etter hvert gradvis redusert. Behandlingen har til hensikt å stoppe sykdomsaktiviteten og etterpå redusere risikoen for at den blusser opp igjen.

Oppfølging

Alle pasienter med Granulomatose med polyangiitt blir fulgt opp ved revmatologisk avdeling og fastlegen, eventuelt i samarbeid med nyreavdeling. I starten etter at diagnosen er satt, er det vanlig med hyppige kontroller. Når sykdommen er godt behandlet, holder det med kontroller.