Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.
Godkjent dato: 25.06.2025
Ansvarlig foretak: Oslo universitetssykehus

Diagnose

Incontinentia pigmenti

Incontinentia pigmenti (IP) er en av cirka 180 ulike ektodermale dysplasier. Etodermale dysplasier, inkludert IP, kjennetegnes av forandringer i hud, hår, negler, tenner, kjertler og sentralnervesystem. Incontinentia pigmenti er en arvelig tilstand med store variasjoner, også innenfor samme familie. Hudforandringer dominerer i nyfødt- og spedbarnsperioden. Senere vil det kunne komme andre symptomer, især fra tenner, øyne og sentralnervesystemet.  Incontinentia pigmenti kalles også Bloch-Sulzbergers syndrom.

Symptomer

Incontinentia pigmenti betyr «pigmentlekkasje», og gjenspeiler at huden i en periode har brune pigmentrike flekker, som uttrykk for at pigmentkorn har lekket ut i hudvevet.

Incontinentia pigmenti er en type ektodermale dysplasier, som kjennetegnes av forandringer i hud, hår, negler, tenner, kjertler og sentralnervesystem.

Mer om ektodermale dysplasier (Oslo universitetssykehus)

Utredning

Behandling

Oppfølging