logo Felles nettløsning for spesialisthelsetjenesten

Diagnose

Mastocytose i hud (kutan-mastocytose)

Kutan mastocytose er en samlebetegnelse på tilstander som kjennetegnes av et økt antall mastceller (en type hvite blodceller) i huden. Det finnes ingen behandling som helbreder kutan mastocytose, men det finnes mye som kan dempe og forebygge plagene. Det er mest vanlig at symptomene forsvinner helt eller blir bedre i løpet av tenårene.

Ansamlinger av mastceller kan oppstå i huden eller i andre organer. Når ansamlingene finnes kun i huden, kalles det for kutan mastocytose. Hos barn forekommer mastocytose nesten bare i den kutane formen.

Utredning

Diagnosen stilles ofte på grunnlag av et karakteristisk rødbrunt, lett opphevet utslett. Utslettet reagerer nesten alltid med å bli rødt og hovent når man skraper på det (Dariers tegn). I tillegg må man vurdere symptomene pasienten opplever. Hudbiopsi kan bekrefte diagnosen, men gjøres helst ikke på barn. Et vanlig symptom er kløe og utslett av forskjellige slag, ofte som elveblest (urticaria) eller med blemmedannelse i huden. Det er også ganske vanlig å ha oppleve slapphet og slitenhet, magesmerter, kvalme og/eller diaré, konsentrasjonsproblemer og humørsvingninger og smerter i muskler og ledd.

Behandling

Det finnes ingen behandling som helbreder kutan mastocytose, men det finnes mye som kan dempe og forebygge plagene. Behandlingen bestemmes ut fra den enkeltes symptombilde. Det er dessuten viktig å forebygge symptomer ved å unngå kjente utløsende faktorer.

Utslett og reaksjoner

For å forebygge og lindre symptomer og reaksjoner kan vi bruke allergimedisiner (antihistaminer/H1-reseptorblokkere). Spesielt plagsomme flekker kan behandles med kortisonholdig krem under bandasje. Hos noen kan utslettet bedres ved lysbehandling.

Vi anbefaler utredning hos spesialist på hudsykdommer eller allergi hvis du har mye plager eller kraftige reaksjoner.

I sjeldne tilfeller kan det oppstå en generalisert reaksjon med blodtrykksfall (anafylaktisk sjokk). Hos disse pasientene anbefaler vi adrenalinpenn.

Hvis du har opplevd alvorlige reaksjoner på bi- eller vepsestikk er det viktig å vurdere om du bør vaksineres (livslang behandling).

Mageplager

Hvis du har plagsomme symptomer fra magen, kan du ha hjelp av H2-reseptorantagonster, som er midler som demper plager på grunn av for mye magesyre. I tillegg er det mulig å forsøke et medikament som stabiliserer mastcellene, natriumkromglikat.


Oppfølging

For å kunne leve godt med mastocytose, er det viktig at du har god kunnskap om sykdommen og hvordan den arter seg hos barnet eller hos deg selv.

Kost

Hvis barnet gjentatte ganger reagerer på visse typer mat, er det viktig med utredning for allergi eller intoleranse og veiledning hos klinisk ernæringsfysiolog. Dette for å unngå unødige begrensinger i barnets kosthold.

Barnehage og skole

Enkelte barn har så mye plager at det kan være nødvendig med spesiell tilrettelegging i barnehage eller skole. Spesielt ser vi at noen sliter med konsentrasjonsproblemer. I noen tilfelle bør pedagogisk psykologisk tjeneste (PPT) kobles inn for å vurdere situasjonen.

Kontakt med lokalt hjelpeapparat

Fordi diagnosen mastocytose er lite kjent, har mange vansker med å forstå hva den kan innebære. Å ha et godt samarbeidsforhold med fastlegen kan gjøre det lettere å håndtere diagnosen og de problemene den kan føre med seg. Det kan for eksempel dreie seg om å prøve ut forskjellige type medisinering eller å bli henvist til andre instanser eller spesialister. Enkelte kan også trenge koordinator, ansvarsgruppe og individuell plan.

Operasjoner, røntgenundersøkelser og tannbehandling

Det er viktig at du informerer lege og tannlege om diagnosen. Enkelte reagerer på medisiner og midler som brukes ved operasjoner og ved enkelte røntgenundersøkelser, i sjeldne tilfeller med alvorlig blodtrykksfall. Risiko skal vurderes hos hver enkelt pasient.

Nasjonal kompetansetjeneste

Senter for sjeldne diagnoser er en del av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser.  Senteret kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det skapes en større forståelse for de utfordringene personer med diagnosen og familien møter i hverdagen.

Les mer på om kutan mastocytose på nettsidene til Senter for sjeldne diagnoser