Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.
Godkjent dato: 17.12.2021
Ansvarlig foretak: Oslo universitetssykehus

Diagnose

Øsofagusatresi

Øsofagusatresi betyr at spiserøret munner blindt. Spiserøret er delt i to, og det er ingen forbindelse mellom øvre og nedre del av spiserøret. Mat og spytt kan derfor ikke komme ned i magesekken.

Symptomer

Den vanligste formen for øsofagusatresi kjennetegnes ved at den øvre del av spiserøret ender blindt et stykke nedenfor svelget. Den nedre delen av spiserøret har en forbindelsesgang (fistel) til luftrøret. Avstanden mellom de to endene av spiserøret kan variere. Ved en sjeldnere variant av øsofagusatresi er det ingen fistel til luftrøret, og avstandene mellom de to endene av spiserøret er spesielt lang («long gap» øsofagusatresi).

Etter fødsel klarer ikke barnet å svelge spytt, slim eller morsmelk (problemer med amming).

Utredning

Sykdommen mistenkes ved svangerskapsultralyd ved for mye fostervann (polyhydramnion) og liten eller manglende fremstilling av magesekken gir mistanke om øsofagusatresi. Etter fødsel slimer barnet fordi spyttet ikke kan svelges ned. Ved forsøk på amming kan oppkast, hoste og pustebesvær oppstå.

Når barnet skal suges etter fødsel, stopper sonden i spiserøret (øsofagus) cirka 10 cm fra munnen, og sonden lar seg ikke føre ned i magesekken.

Røntgen vil vise at sonden stopper et lite stykke nedenfor svelget. Luft i magesekk og tarm tyder på fistel mellom luftrøret og nedre del av spiserøret. Hvis det ikke påvises luft i magesekken, tyder dette på manglende forbindelse (fistel) mellom spiserør og luftrøret. Da er det ofte lang avstand mellom de to endene av spiserøret («long gap» øsofagusatresi).

Cirka 50 prosent av barna med øsofagusatresi har andre misdannelser. De vanligste er i skjelett, urinveier, hjerte og/eller tarm.

Behandling

Behandling av øsofagusatresi er operasjon. Som regel vil barnet opereres i løpet av første eller andre levedøgn. Målet for operasjonen er å sy øvre og nedre del av spiserøret sammen slik at dette blir et helt rør. Skjøten kalles anastomose. Samtidig lukkes fistelen til luftrøret.

Ved «long gap» øsofagusatresi, blir det først operert inn en sonde til magesekken for ernæring. Det vil senere utføres en ny operasjon hvor man skjøter sammen spiserørsendene.

Vanligvis opereres barnet i brystkassen (høyresidig thoracotomi eller thoracoscopi). Forbindelsen mellom luftrøret og nedre delen av spiserøret (fistelen) lukkes. Øvre ende av spiserøret skjøtes til nedre del. Under operasjonen anlegges en sonde gjennom spiserøret til magesekken. Dermed kan barnet raskt etter operasjon få melk i magen.

Hvis det foreligger lang avstand mellom spiserørsendene ("long gap" øsofagusatresi), legges det en sonde gjennom en åpning i huden inn til magesekken slik at barnet kan ernæres med melk. Dette gjøres vanligvis i løpet av de to første levedøgn. Øvre del av spiserøret fylles stadig med spytt og må suges jevnlig.

Ved ca tre måneders alder vil det gjøres ny operasjon, og man forsøker å skjøte de to endene av spiserøret. Som regel lar dette seg gjøre. Hvis avstanden er for lang til at de to endene kan skjøtes, er det aktuelt å enten skjøte magesekk eller et stykke av tykktarmen til den øvre spiserørsenden. Operasjonene foretas i narkose, og etter operasjonen gis smertestillende medisiner og barnet har vanligvis lite eller ingen smerter.

Opphold på sykehuset

Det første døgnet etter operasjonen ligger barnet vanligvis i barneintensiv avdeling.

Ved den vanligste formen for øsofagusatresi hvor man lykkes å skjøte de to endene av spiserøret sammen, ligger barnet i barnekirurgisk avdeling til man ser at barnet kan spise tilstrekkelig (2‐4 uker). Som oftest vil barnet overføres til lokal barneavdeling før det reiser hjem. Ved long gap øsofagusatresi, vil barnet være i sykehus i ventetiden (ca tre mnd) før man forsøker å sy de to spiserørsendene sammen.

Barnet utskrives vanligvis fra barnekirurgisk sengepost til lokal barneavdeling. Det første året er det flere kontroller ved barnekirurgisk avdeling. Da undersøker man om barnet har refluks av magesaft til spiserøret, om skjøten er vid nok, og foreldre for råd om ernæring og hvordan nye mattyper skal introduseres.

Behov for kontroll etter første leveår avhenger av symptomer.

Måltider

Barn med øsofagusatresi trenger lenger tid enn andre for å lære seg å spise mat med fastere konsistens. All fast føde må moses/tygges godt. Måltidene kan være tidskrevende og slitsomme det første året. Instruksjon om dette gis til foreldrene. For å hindre gastroøsofageal refluks er det gunstig om barna ligger med hode og overkropp hevet.

Fordi spiserøret ikke har normal bevegelighet eller at skjøten er trang, kan mat (pølsebiter) og evt andre ting barnet svelger (stein, legoklosser etc) sette seg fast i spiserøret. Da må foreldrene kontakte lege. Slike fremmedlegemer fjernes med gastroskopi mens barnet er i narkose.

Ved oppstart i barnehage anbefaler vi at barn med øsofaguastresi får lov til å bruke lengere tid ved matbordet, samt at de har en voksen person som sitter med dem gjennom hele måltidet.

Tørrhoste og luftveisinfeksjoner

Barn med øsofagusatresi har tørrhoste og hyppigere luftveisinfeksjoner enn andre barn. Noen vil trenge medisiner for dette. Alle barn med øsofagusatresi har mykere luftrør enn andre. Dette er årsaken til den typiske hosten barna har. Hos noen få er luftrøret så mykt at det skaper pusteproblemer.


 

Oppfølging

Forløpet avhenger om barnet har andre misdannelser. Barnet vil følges opp ved barnekirurgisk seksjon ved Oslo universitetssykehus i samarbeid med lokal barneavdeling. Symptomer avgjør behov for oppfølging.

Hos noen barn blir skjøten trang slik at barnet får spiseproblemer. Da kan det bli aktuelt å blokke skjøten. Mens barnet er i narkose føres en sonde ned til skjøten, og en ballong med vann blåses forsiktig opp slik at det trange partiet utvides. Noen ganger må blokking gjentas flere ganger.

Mange med øsofagusatresi har gastroøsofageal refluks (mageinnhold går opp i spiserøret). Som regel kan dette behandles tilfredsstillende med medisiner. Hos noen vil det være nødvendig med en operasjon for å hindre at magesaft kommer opp i spiserøret.

Mange har tørrhoste og hyppigere luftveisinfeksjoner enn andre barn. Noen vil trenge medisiner for dette. Alle barn med øsofagusatresi har mykere luftrør enn andre. Dette er årsaken til den typiske hosten barna har. En sjelden gang er luftrøret så mykt (tracheomalaci) at det skaper pusteproblemer.

Barn med øsofagusatresi trenger lengre tid på måltider fordi bevegeligheten i spiserøret er dårligere enn normalt. Mange erfarer at det hjelper å drikke rikelig under måltidene.

Nasjonal kompetansetjeneste