Juvenil systemisk lupus erythematomus (JSLE) er en sjelden revmatisk sykdom hos barn og ungdom. Denne sykdommen gir betennelse i bindevev og blodårer som kan skade alle kroppens organer. Den rammer oftere jenter enn gutter, forekommer i alle aldre, men er sjelden hos barn under 10 års alder.
JSLE er en svært sjelden sykdom med ca 3.5 nye tilfeller per million barn per år, dvs ca 20 nye tilfeller i Norge i året. Immunforsvaret lager betennelsesreaksjon (inflammasjon) mot eget bindevev og blodårer i ulike organer. Alle kroppens organer kan bli angrepet av sykdom, men symptomer og tegn på sykdom vil variere fra pasient til pasient.
Symptomene kan være forskjellig over tid og sykdomsbildet strekker seg fra mild sykdom til sykdom med alvorlige komplikasjoner. Sykdommen forekommer i alle aldre, hvor opp mot 20% av alle tilfeller debuterer i barnealder. JSLE forekommer oftere hos jenter enn gutter og sjelden før 10 års alder. Det finnes noen få arvelige former for JSLE. Med behandling vil de fleste klare seg bra i hverdagen og ha lite plager, men for noen få kan den være livstruende. De fleste av pasientene har antistoff mot cellekjerne (anti-nukleært antistoff/ANA).
Symptomer kan være feber, nattesvette, tretthet og vekttap. Barnet kan også få nyresykdom, utslett, og leddsmerter. Symptomene kan være forskjellig over tid og sykdomsbildet strekker seg fra mild til alvorlig sykdom.
For å finne ut om barnet har JSLE, ser legen på symptomer og tar flere tester som
Testene blir tatt for å være sikre, og for å utelukke andre sykdommer.
Behandlingen består av medisiner som demper immunforsvaret. Det er viktig at barnet får vaksiner mot infeksjoner, siden immunforsvaret reduseres av medisinene. Barn med denne sykdommen må gå regelmessig til legen. Mål med behandlingen er at barnet skal kunne leve mest mulig normalt, gå på skole og delta i fritidsaktiviteter. Fysisk aktivitet og sunt kosthold er bra. Røyking må unngås. Sykdommen kan variere, med perioder uten symptomer. Barn og foreldre må vite at sykdommen kan komme tilbake.
Diagnose stilles av spesialist i barnesykdommer eller revmatologi (universitetssykehus) ved forekomst av flere symptomer, funn ved legeundersøkelse, og andre prøver.
Noen av prøvene og undersøkelsene gjøres for å utelukke andre årsaker til symptomene som for eksempel infeksjon, stoffskiftesykdom, blødningsforstyrrelser og kreft.
JSLE blir behandlet med medisiner som kontrollerer betennelsen ved å dempe aktiviteten til immunforsvaret. Målet for behandlingen er å slå ned betennelse for å minske faren for å utvikle varig skade på organene, og hindre oppbluss av sykdommen.
Behandling for JSLE består av:
Behandlingen vil gå over mange år og oppfølgningen er et samarbeid mellom pasient/foresatte, fastlege og barnelege/revmatolog i spesialisthelsetjenesten, og ergo-/fysioterapeut. I begynnelsen vil det være tette legekontroller og blod-/urinprøver. Organfunksjon vil følges opp med regelmessige blodprøver med tanke på blodfett og blodsukker, og kontroller hos for eksempel lungelege, hjertelege, nyrelege, og hudlege.
Det er også viktig å følge med på vekstutvikling (høyde og vekt) og bentetthet. Barn som behandles med hydroksyklorokin skal ha undersøkelse hos øyelege i forbindelse med oppstart og deretter kontroll hvert 5. år. Fysioterapi kan være aktuelt når barnet ikke greier å delta i vanlig fysisk aktivitet eller trenger hjelp til å trene opp kroppen.
Det er ikke uvanlig at barn/ungdom med JSLE blir mer slitne, har smerter eller stivhet i kroppen, sammenliknet med andre på samme alder. En ergoterapeut kan hjelpe til ved vansker med hverdagsaktiviteter som for eksempel påkledning og skriving. Ergoterapeut kan også gi råd om aktivitetstilpasning ved utmattelse, såkalt «energiøkonomisering».
Målet er at barnet skal kunne leve et så normalt liv som mulig med skole og fritidsaktiviteter på linje med andre friske barn og unge. Det er viktig med fysisk aktivitet og sunt kosthold. Tobakksrøyking (både aktiv og passiv) bør unngås, da det kan gi økt risiko for høy sykdomsaktivitet.
JSLE er en kronisk sykdom med uforutsigbar sykdomsutvikling. Forløpet vil variere fra person til person ut fra organpåvirkning og hvordan sykdommen svarer på behandlingen. Hvor mye plager man har fra sykdommen, vil også kunne variere og selv om sykdommen er kronisk, vil barnet/ungdommen kunne ha perioder uten symptomer. Hos noen kan sykdommen «brenne ut» og barna kan slutte med medisiner, men mange trenger medisiner og fast oppfølgning i spesialisthelsetjenesten i mange år.
Barn/ungdom og foreldre bør følge med på symptomer som kan være tegn til oppbluss av sykdom eller infeksjon, for eksempel tilbakevendende utslett, hårtap, feber, leddplager, luftveissymptomer, trøtthet, vekttap, hodepine eller andre endringer hos barnet/ungdommen.