Hei, du må oppdatere nettleseren din for å kunne besøke oss.
logo Felles nettløsning for spesialisthelsetjenesten
  • Pasientinformasjon i fellesinnhold
    Denne informasjonen er generell og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos, autorisert helsepersonell. For informasjon om behandling på ditt sykehus, må du oppsøke sykehusets nettsider.

Behandling

Langtids mekanisk ventilasjon (LTMV) og hjemmerespirator

Langtids mekanisk ventilasjon (LTMV), eller mekanisk pustestøtte, omfatter behandling med visse typer pustemaskiner som hovedsakelig brukes utenfor sykehus eller i hjemmet. Det er apparater med datastyrte, elektroniske turbiner som kan presse mer luft i lungene. Luften tilføres via en slange, vanligvis med maske over nesen eller nese- og munn. Maskinen kan redusere eller overta pustearbeidet for pasienter som har svake pustemuskler. I alvorlige tilfeller kan behandlingen være nødvendig hele døgnet, men for mange pasienter er det kun nødvendig med behandling under søvn. Mål med behandlingen er å opprettholde og/ eller bedre helse og livskvalitet.

Apparatene som brukes blir også omtalt som hjemmerespirator. I dag brukes betegnelsen vanligvis om de mest avanserte maskinene som anvendes ved livsnødvendig behandling. Det pusteapparat som brukes mest i dag er mindre avansert og har typebetegnelsen «bilevel positive airway pressure»-apparat (BiPAP). I noen tilfeller er også andre pustetekniske hjelpemidler nødvendig når man får LTMV. Det kan for eksempel være sug eller hostemaskin for å fjerne slim fra luftveiene, forstøverapparat for å løsne slim, eventuelt oksygenapparat for å øke konsentrasjonen av oksygen i luften fra pusteapparatet.

Hvem trenger LTMV?

Pasienter som trenger denne type behandling har som oftest sykdom eller skade i nerve-, muskel-apparatet som er nødvendig for å puste normalt, men lungesykdom kan også være en årsak i noen tilfeller. Når evnen til å puste tilstrekkelig svekkes, oppstår en pustesvikt som kalles underventilering (hypoventilasjon). Det finnes en lang rekke nevrologiske sykdommer eller skader som kan forårsake dette og mange er relativt sjeldne, med svært ulikt forløp. Det er sykdommer som kan ramme alle aldersgrupper, inkludert medfødte tilstander.

 

Pustesvikt betyr at kroppen får for lite oksygen til forbrenningen eller at avfallsgassen etter forbrenningen, karbondioksid, hoper seg opp i kroppen. Årsaker til at dette inntreffer kan være mange, både akutte og kroniske sykdommer. Årsak til kronisk pustesvikt kan være sykdom i selve lungen eller i pustemuskler, nervesystemets kontroll av pustefunksjonen og blodsirkulasjonen.

I lungene får blodet tilført oksygen og kvitter seg med karbondioksid, en prosess som kalles gassutveksling. Gassene er oppløst i blodet og oksygenet transporteres med røde blodlegemer fra lungene ut til kroppens celler. Oksygen trenger kroppen for forbrenning, og karbondioksid er avfallsgassen etter forbrenningen. For at nivået av disse gassene i kroppen skal være normalt, er vi avhengig av friske lunger, normal blodsirkulasjon, pustemuskler som kan trekke luft ned i lungene og et nervesystem som registrerer nivå av blodgasser og kontrollerer pusteaktiviteten.

Sykdom i pustemuskulaturen eller skade av nerver kan lamme pustemusklene og svekke evnen til å trekke pusten, eventuelt å puste kraftig ut eller å hoste. Når mindre luft kommer ned i lungene vil kroppens oksygeninnhold synke og karbondioksidet vil stige. På fagspråket kalles denne type pustesvikt for underventilering eller hypoventilasjon.

Denne type pustesvikt kan i mange tilfeller behandles med en pustemaskin, en mekanisk pumpe, som f.eks. et BiPAP apparat. Når vi sover puster vi mindre enn i våken tilstand, siden kroppen er i hvile. Pasienter med svikt i pustemusklene er ofte utsatt for større belastning på den friske muskulaturen under søvn. Samtidig er reguleringen av pusten langsommer under søvn siden hjernen må ha søvn for å fungere normalt neste dag.

Dette betyr at underventilering ofte viser seg først under søvn og ikke nødvendigvis i våken tilstand. På den annen side kan pustesenteret ikke tillate hjernen å sove så dypt at det blir livsfarlig dårlig nivå av blodgasser. Konsekvensen er at søvnen blir forstyrret og en blir mindre opplagt neste dag.

Kronisk underventilering kan være alvorlig og livstruende. Det kan oppstå akutt eller også utvikles langsomt. I mange tilfeller foreligger en sykdom som utvikler seg gradvis. Grunnsykdommen kan være arvelig, f.eks ved noen nevrologiske-/muskelsykdommer, men oftest er årsaken ikke arvelig, dvs. ervervet. Pustesvikt kan forverres, eller vedvare som en stabil, varig svekkelse. I noen tilfeller kan pustesvikten også forsvinne eller bedres, f.eks. dersom en nevrologisk skade bedres. Behandlingen kan da trappes ned eller avsluttes dersom pustesvikt forsvinner. 

Det finnes et nasjonalt register for LTMV som både overvåker kvaliteten av behandlingen, lager rapporter og driver forskning innenfor fagfeltet. Les mer Nasjonalt register for  LTMV.

Arvelige nevromuskulære sykdommer

  • Duchenne muskeldystrofi
  • Dystrofia myotonica
  • Limb Girdle muskeldystrofi
  • Fascioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHMD)
  • Becker muskeldystrofi
  • Nemalin myopati
  • Central core
  • Emery Dreyfuss
  • Spinal muskelatrofi (SMA)
  • Charcot Marie Tooth polyneuropati

Ervervede nevromuskulære sykdommer

  • Følgetilstand etter poliomyelitt
  • Hjerneskade (Cerebral parese, apopleksi og andre)
  • Ryggmargsskade/sykdom
  • Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
  • Degenerative hjernesykdommer
  • Parkinson
  • Multippel sklerose
  • Myasthenia Gravis

Brystvegglidelser

  • Brystvegglidelser/skoliose
  • Thoracoplastikk og senfølger etter tuberkulose

Svikt i sentral respirasjonsregulering

Svikt i sentral respirasjonsregulering (Arnold-Chiari malformasjoner, Kongenitt sentral hypoventilasjonssyndrom)

Metabolske sykdommer

  • Mitokondriell myopati
  • Mukolipidose

Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier

Tilstander med obstruksjon i øvre luftveier (syndrom, ansiktshypoplasi, nevromuskulær sykdom, og annet)

Adipositas hypoventilasjonssyndrom

  • Adipositas hypoventilasjonssyndrom

Lungesykdommer

  • Cystisk fibrose
  • Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS)
  • Lungeparenchymsykdom ( hypoplasia, fibrose, sarcoidose)
  • Bronkopulmonal dysplasia

Andre diagnoser kan også være aktuelle for oppstart med mekanisk pustestøtte:

  • Laryngo/Trakeo/Bronko – malasi
  • Diafragma parese/ Phrenicus parese
  • Arthgryposis multiplex congenita
  • Med fler

Voksne
Hos pasienter som ikke har livstruende pustesvikt vil symptomer på underventilering ofte utvikles gradvis. Dersom en lider av sykdom som lammer mange ulike muskler i kroppen og det medfører sterkt innskrenket bevegelse i armer og ben, vil en ikke merke like raskt at pustemusklenes pumpefunksjon er redusert. Årsaken er at pustebehovet er redusert når aktivitetsnivået er redusert.
De første symptomene på underventilering kan derfor være lite påfallende, som f.eks. at søvnkvaliteten er dårligere enn før. Man kan føle seg uopplagt og lite uthvilt, eventuelt merke tendens til hodepine om morgenen. Andre symptomer kan være at en føler seg mer sliten enn tidligere, at fysisk yteevne er redusert og at en blir tungpustet ved mindre anstrengelser. Generelt kan en være mer trøtt og søvnig, spesielt i situasjoner med litt monoton aktivitet, som ved lesing, TV-titting eller bilkjøring. Evnen til å konsentrere seg, lære nytt eller huske normalt kan noen ganger bli dårligere. Enkelte kan oppleve en følelse av nedstemthet eller interesseløshet. Appetitten kan også bli redusert. 
Siden underventilering ofte utvikler seg langsomt over tid, kan det være lett å overse symptomer. Noen ganger kan det være familie og venner som først blir oppmerksom på at det har skjedd en endring, som for eksempel at en virker mer trøtt og ukonsentrert. Når puste- og hostemusklene er svake kan det lett hope seg opp for mye slim i luftveiene og dette gir grobunn for bakterier. I slike tilfeller kan økt tendens til luftveisinfeksjoner også være et symptom på pustesvikt eller at det er behov for tilpasning av pustetekniske hjelpemidler.



Barn
Også hos barn vil symptomer ofte utvikles gradvis. De første tegnene kan være endret søvnkvalitet som skyldes pustesvikt under søvn. Hos de yngste barna kan man se generelle tegn på manglende trivsel og utvikling («faltering growth»). Eldre barn kan ha endret søvnkvalitet med urolig søvn og hyppige oppvåkninger, vannlating på natt (nokturi), nattesvette eller økt tretthet. Man kan også se hyperaktivitet, lærings- og mestringsvansker, morgenhodepine eller vekttap grunnet redusert matlyst og økt kaloriforbruk. Ved kronisk pustesvikt kan barna få hyppige tilbakevendende luftveisinfeksjoner.


 

Henvisning og vurdering

Nevrolog, allmennpraktiker eller annen behandlingsansvarlig lege kan henvise til vurdering hos spesialist, som oftest lungelege eller barnelege.

Mistanke om underventilering vil som regel skyldes at legen finner en kombinasjon av kjent grunnsykdom (f.eks. nevrologisk sykdom) med økt risiko for pusteproblemer eller at det foreligger symptomer som kan gi mistanke om pustesvikt og funn ved kliniske undersøkelser som støtter opp om en slik diagnose.

Oversikt over sykehus med spesialkompetanse i utredning og behandling av underventilering:

Universitetssykehuset Nord-Norge (UNN) – Tromsø

  • voksen
  • barn

Universitetssykehuset Nord-Norge (UNN) – Harstad

  • voksen

Nordlandssykehuset – Bodø

  • voksen
  • barn

St. Olavs Hospital – Trondheim

  • voksen
  • barn

Sykehuset Levanger

  • voksen
  • barn

Ålesund Sjukehus

  • voksen
  • barn

Volda Sjukehus

  • voksen

Molde Sjukehus – Kristiansund

  • voksen

Oslo universitetssykehus (OUS) – avdeling Ullevål

  • voksen
  • barn

Akershus universitetssykehus (Ahus) – Oslo

  • voksen
  • barn

Sykehuset Innlandet – Gjøvik

  • voksen

Sykehuset Innlandet – Elverum

  • voksen
  • barn

Sykehuset Innlandet - Lillehammer

  • voksen
  • barn (oppfølging etter oppstart OUS)

Sørlandet sykehus - Kristiansand

  • voksen
  • barn

Sørlandet sykehus – Arendal

  •  voksen

Sykehuset Vestfold – Tønsberg

  • voksen
  • barn

Sykehuset Østfold – Fredrikstad/Kalnes

  • voksen
  • barn

Vestre Viken – Drammen

  • voksen
  • barn

Vestre Viken – Ringerike sykehus- Hønefoss

  • voksen

Vestre Viken – Bærum sykehus 

  • voksen

Sykehuset Telemark – Skien

  • voksen
  • barn

Lovisenberg Diakonale Sykehus

  • barn

Haukeland universitetssjukehus – Helse Bergen

  • voksen
  • barn

Voss sjukehus – Helse Bergen

  • voksen

Stavanger universitetssjukehus

  • voksen
  • barn

Førde sentralsjukehus

  • voksen

Haugesund sjukehus

  • voksen
  • barn

 

 

For oppdatert kunnskap om utredning, behandling og oppfølging, se tema langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) på metodebok.no.

Nevromuskulære sykdommer kan medføre økt risiko for utvikling av underventilering eller nattlige pustestopp. Det bør derfor jevnlig undersøkes for utvikling av pustesvikt ved å etterspørre spesifikke sykdomssymptomer i tillegg til klinisk undersøkelse.
 
Andre tilstander med økt risiko for kronisk underventilering kan være svær fedme (adipøs hypoventilasjon) og brystvegglidelser (stiv brystkasse som følge av skoliose, poliosekvele, tuberkulose eller annen sykdom). Det finnes også sjeldne sykdommer med svikt i regulering av pusten, ofte medfødt eller med debut tidlig i barndommen. Ny kunnskap de senere årene tyder på at også enkelte pasienter med alvorlig lungesykdom i form av KOLS grad 4 kan ha nytte av behandling med LTMV. Det er viktig i denne pasientgruppen at behandlingsindikasjonen vurderes i en stabil fase og ikke under et akutt sykehusopphold alene.
 
Dersom spirometri er gjennomførbart vil raskt fall i målinger og vitalkapasitet under 60 % av forventet kunne støtte mistanke om underventilering. Ved forsert spirometri er forholdet mellom FEV1 og FVC vanligvis normalt eller høyt hos lungefriske pasienter og funksjonsnedsettelsen klassifiseres da som restriktiv.
 
Risiko for å utvikle pustesvikt kan være høy, medium eller lav. Individuell vurdering avgjør hvor tett en pasient bør følges opp og hvor raskt en bør henvise til spesialist. Eksempel på diagnose som ofte behøver rask henvisning og oppfølging av lungefunksjon er ALS.
 
I følge nasjonal prioriteringsveileder skal poliklinisk utredning av respirasjonssvikt være innen 12 uker etter mottatt henvisning, og kortere ved spesifikke tilleggskriterier.
 
Ved søvnrelaterte respirasjonslidelser skal utredning være innen 6 måneder etter mottatt henvisning, og innen 12 uker ved spesifikke tilleggskriterier.                        

Henvisning til mulig underventilering

Symptomer

  • Dagtidstretthet?
  • Ubehagelige oppvåkninger?
  • Rapporterer sengepartner om pustestopp på natt?
  • Morgenhodepine?
  • Konsentrasjonsvansker?
  • Hos barn - også hyperaktivitet, lærings og mestringsvansker og manglende vekstutvikling?
  • Nattlig vannlatning?
  • Dårlig matlyst og utmattelse?
  • Gjentatte lungebetennelser?
  • Palpitasjoner (hjertebank)?
  • Tachypne (økt pustefrekvens)?
  • Påvirkes privatliv, jobb? Funksjonsnivå?
  • Risiko i trafikken? Yrkessjåfør?

Funn

  • Vekt, høyde, BMI
  • Puls, BT
  • Respirasjonsfrekvens, bruk av hjelpemuskler til respirasjon?
  • Ødemer?
  • Dårlig hosteevne? Nedsatt kraft?
  • Nedsatte spirometriverdier? (forskjell på sittende og liggende målinger)?
  • Hoste-PEF?
  • Epworth søvnighetsskala                                                 

Andre sykdommer/tilstander

  • Hypertensjon, koronarlidelse, hjerneslag, hjertesvikt, atrieflimmer, diabetes mellitus, stoffskifte sykdom, nevrologisk sykdom, polio, brystvegglidelse, adipositas, KOLS?
  • Venter på operasjon, tidligere operert i nese eller hals (søvnapne)?
  • Misdannelser i ansikt / svelg eller medfødt syndrom?

Medikamenter

  • Medikamenter som kan virke respirasjonsdempende?

Stimulantia

  • Tobakk?
  • Alkohol?

Utredning

Utredning kan dels foregå på poliklinikk eller på sengepost. Lungefunksjonsmålinger og søvnregistreringer kan utføres begge steder.

På en poliklinikk må en noen ganger møte dagen før legeundersøkelse dersom det skal gjøres nattlige registreringer. Selve undersøkelsesdagen er det vanlig at en møter 30–60 minutter før undersøkelsen, avhengig av antall undersøkelser. Noen ganger skal du ta blodprøver og røntgen/billeddiagnostikk i tillegg til lungefunksjonundersøkelser før legetimen.

Utredning på sengepost er som regel ett til to døgn. Tilpasning av behandling gjøres som regel påfølgende dag dersom det foreligger indikasjon for behandling og varigheten av oppholdet blir da forlenget.

Under utredningen kan følgende undersøkelser være aktuelle:

Dette er en undersøkelse av lungefunksjon. Ved hjelp av et apparat måles mengden av- og hastigheten på luften som pustes inn og ut. Vanligvis gjøres undersøkelsen ved forsert respirasjon, ved at man puster så mye og så kraftig som mulig. Spirometri kan utføres på barn fra fire til seks år.

Før undersøkelsen 

Unngå større måltid og anstrengelse siste timen før undersøkelsen, og unngå tobakk undersøkelsesdagen.

Under undersøkelsen 

Du sitter vanligvis på en stol med neseklype og puster gjennom et rør. Undersøkelsen gjentas flere ganger. Du vil bli forklart hva du skal gjøre. Undersøkelsen er smertefri, men kan være en kraftanstrengelse.

Etter undersøkelsen 

Du vil få svar på lungefunksjonstesten av din lege.

Spirometri

Dette er en måling av blodets syre-base status og dets innhold av oksygen og karbondioksid i arterieblod. Blodets gasstrykk av oksygen (PO2) og karbondioksid (PCO2), i tillegg til blodets pH måles i et blodgassaparat.

Denne undersøkelsen krever ingen forberedelser.

Under undersøkelsen tas prøver til blodgassanalyse, som oftest fra arterieblod i pulsåren som ligger i håndleddet. Åren lokaliseres på undersiden av håndleddet og når nålen stikkes inn fylles sprøyten med arterieblod.

Etter prøven er tatt, komprimeres stikkstedet (holdes på) i noen minutter for å unngå at det blør, det er spesielt viktig ved blodtynnende behandling.

Arteriell blodgass

Måling av maksimal fart på luftstrøm ved å hoste inn i en enkel PEF måler via maske eller munnstykke.
 

Dette er et spørreskjema vanlig brukt i utredning av søvnrelaterte lidelser. Du graderer fra 0 til 3 hvor sannsynlig det er at du døser av eller sovner i ulike situasjoner. Spørreskjemaet er ikke egnet for små barn.

 

BMI er forholdet mellom vekt og kvadratet av kroppshøyden.


Dette er en metode for måling av oksygenmetningen i blodet ved hjelp av et pulsoksymeter som festes med en klype på fingertuppen eller øret, eventuelt på tåen hos barn. Kan utføres ambulant med håndholdt apparat som har minnefunksjon. Ved noen sykehus får en tilsendt apparatet før undersøkelse på en poliklinikk og gjør registreringer gjennom en hel natt.

Den vanligste radiologiske undersøkelsen som gir informasjon om alle organsystemer i brystkassen, som lungene, brysthinnen og hjerte.

Denne undersøkelsen krever ingen forberedelser

Under undersøkelsen vil du bli bedt om å fjerne smykker, klær med knapper, glidelås eller hemper fra overkroppen. Vanligvis blir det tatt to bilder stående. Du vil få instruksjon om hvordan du skal stå og må puste dypt inn og stå stille mens bilde blir tatt. Undersøkelsen tar et par minutter og er smertefri.

Etter undersøkelsen blir bildene beskrevet og svaret sendes til henvisende lege.

Røntgen av lungene

Kan suppleres med følgende undersøkelser:

 

Ved denne undersøkelsen måler vi pustemønster med påkoblet utstyr om natten. En måler da luftstrøm gjennom nese og munn, snorkelyd, pustebevegelser i brystkasse og mage, surstoffinnhold i kroppen, pulsrytme og kroppsposisjon.

Registreringen startes når en legger seg om kvelden og avsluttes om morgenen. Utstyret kobles fra og svar fra undersøkelsen blir gitt av legen etter at resultat fra undersøkelsen er mottatt.

Søvnregistrering (polygrafi)

Endring i spirometriundersøkelse fra sittende til liggende kan si noe om mellomgulvets funksjon (diafragma), og er spesielt viktig ved utredning av nevrologiske sykdommer.

Maksimal kraft på innpust og utpust er enkelt å måle. Undersøkelsen er følsom for å påvise redusert muskelkraft, men lite spesifikk.

Måler hvor kraftig trykk en oppnår ved å sniffe maksimalt gjennom nesen mens en propp er plassert i et nesebor.

Nattlig underventilering undersøkes med måling av CO2-stigning om natten. Gjøres oftest inneliggende i sykehusavdeling på grunn av sensitivt og kostbart utstyr, men gjøres i økende grad også hjemme. Måleproben er vanligvis festet til øret eller på pannen. Elektroden er litt oppvarmet og den måler innholdet av oksygen og karbondioksyd i de tynne blodårene like under huden. 

I tillegg til det man måler ved polygrafi festes elektroder til hodet og til beina. Med denne metoden kan en fastslå om en sover og hvilken søvnfase en befinner seg i. Metoden er den sikreste for å analysere søvnkvalitet, men det er ressurskrevende å tolke. 

Søvnundersøkelse - Polysomnografi

 

Dette er en undersøkelse av hjertet og hjertets pumpefunksjon, der en bruker ultralyd for å se på hjertet og doppler for å måle blodstrømshastigheter i hjertet og over hjerteklaffene.

Denne undersøkelsen krever ingen spesielle forberedelser. 

Under undersøkelsen ligger pasienten på en benk og et lite ultralydinstrument holdes mot brystveggen. Det brukes gel på instrumentet og bildene ses på en skjerm. Undersøkelsen kan ta mellom 15-45 minutter.

Etter undersøkelsen er det vanlig å få et foreløpig svar, mens et mer utfyllende svar sendes til henvisende lege.

Ultralyd av hjertet

 

Behandling

De mest avanserte utrednings- og behandlingsmuligheter kan i noen tilfeller være et tilbud som kun finnes ved regions- eller universitetssykehuset. Spesialister ved lokalsykehuset vil i så fall være kjent med dette.

Helseforetaket som utreder og starter behandling med LTMV har ansvar for oppfølging og opplæring, også utenfor sykehuset når det er påkrevd. Retningslinjer og veileder for fagfeltet ble etablert i 2012 og oppdaterte anbefalinger for spesialister er publisert i 2024. Det eksisterer også et nasjonalt kvalitets- og kompetansenettverk som samarbeider om kunnskapsutvikling og fagkonferanser i et tverrfaglig nettverk.

Andre kilder til informasjon

 

Aktuelle pustetekniske hjelpemidler og teknikker

En BiPAP eller respirator brukes så mange timer i døgnet som det er nødvendig for å holde nivået av blodgasser normalt, eller for å minske plagsomme symptomer. De fleste pasienter med hjemmebehandling trenger bare behandling om natten, og får pustehjelp fra en maskin med slange til en nese- eller nesemunn- maske.

 

Ved kronisk underventilering som medfører plagsomme symptomer trenger en hjelp til å avlaste pustemusklene. I andre tilfeller, hvor pustemusklene er lammet er behandlingen livsnødvendig.
 
Funksjonstapet kan vi erstatte med ulike pustemaskiner. Slike maskiner kalles fra gammelt av «respirator» i Norden, men internasjonalt brukes oftere begrepet «ventilator». Når behandlingen brukes kronisk eller over lang tid brukes gjerne begrepet «langtidsmekanisk ventilasjon» (LTMV) som samlebetegnelse for alle pustemaskiner.

Dette er maskiner som presser luft ned i lungene via luftveiene. Maskinene er konstruert for å brukes utenfor sykehus. De enkleste apparatene fungerer som en støtte eller «hjelpemotor» til pustemusklene, ved å redusere pustearbeidet. De forsterker den naturlige pustebevegelsen og gjør at en puster dypere, mer luft går inn og ut av lungene. Dette bidrar til at en får økt oksygentilførsel og mindre karbondioksid i kroppen, nivået av blodgassene normaliseres.

CPAP

CPAP er et pusteapparat som gir en kontinuerlig luftstrøm. CPAP brukes under søvn for å holde luftveiene åpne, den kan også brukes i våken tilstand ved behov for slimmobilisering hos noen.

BiPAP

BiPAP er det enkleste pusteapparatet som kan øke minuttvolumet, det vil si mengden luft som går inn og ut av lungene i løpet av behandlingen. Dette senker nivået av avfallsgassen CO2 og øker oksygennivået.. Behandlingen reduserer pustearbeidet ved å støtte pustemuskulaturen, men kan ikke overta alt pustearbeidet. Forkortelsen kommer av «Bi-», det vil si «to-» og PAP (Positive Airway Pressure), det vil si positivt luftveistrykk, eller overtrykk. Det innebærer at apparatet jobber med to forskjellige trykk under behandlingen, et høyt trykk under innpust og et lavt trykk når en puster ut.

Respirator

En respirator er et apparat som er godkjent som hjelpemiddel for å overta alt pustearbeid som er nødvendig for å leve, det vil si en såkalt livsopprettholdende behandling. Apparatet har mer avanserte alarmer og programmeringsmuligheter enn en BiPAP og har et innebygget batteri som sikrer at apparatet fortsatt fungerer ved et strømbrudd. Et slikt pusteapparat er også bedre egnet til å brukes under transport enn et BiPAP apparat, tåler større mekaniske påkjenninger. 

 

Når puste- og hostemuskler er svake, kan det lett hope seg opp med slim i luftveiene og en blir mer utsatt for infeksjoner. Slimopphopning kan også gi små tilstopninger som hindrer at luften når ut i de deler av lungene hvor gassutvekslingen skjer. Dette forverrer pustesvikten og øker pustearbeidet. Forløpet av luftveisinfeksjoner blir mer alvorlig og det kan bli behov for sykehusinnleggelse eller midlertidig respiratorbehandling i alvorlige tilfeller.
 
Det er viktig å forebygge komplikasjoner til slimopphoping ved å lære teknikker eller behandling som kan løsne, flytte og fjerne slimet. Ved pustesvikt, er det viktigste tiltaket å støtte og øke hoste-evnen. Tradisjonelle metoder for å fjerne slim fra luftveiene hos lungesyke pasienter, som for eksempel PEP fløyte, er lite anvendt ved muskelsykdom, men slimløsende midler eller saltvann som inhaleres på forstøverapparat via et munnstykke f.eks., brukes i en del tilfeller for å løsne slimet ved en luftveisinfeksjon. Behandling med BiPAP/CPAP vil også ha slimløsnende effekt hos enkelte.
 
En enkel teknikk som ikke krever utstyr er f.eks.”manuell hostestøtte”. Denne utføres av assistent. Først tar pasienten en dyp innpust og deretter klemmer assistenten raskt og hardt med begge hender på ulike av brystkassen samtidig med at pasienten forsøker å hoste. Dersom en ikke klarer å ta en dyp innpust selv, kan man ‘’svelge’’ luft med en teknikk som kalles for ‘’froskepust’’ (se den svenske instruksjonsfilmen om ‘’Grodanding’’ https://www.youtube.com. Andre metoder eller utstyr som kan være nyttig for å få dyp innpust er å bruke en ventilasjonsbag (Lærdalsbag, resuciteringsbag) eller pustemaskin til å øke innpusten før en prøver å hoste. For eksempel kan to-tre innpust før en hoster være effektivt.

Hostemaskin

Det finnes også teknisk utstyr, såkalte hostemaskiner, som fysioterapeuter kan tilpasse. Slike maskiner presser først luft ned i lungene og skifter deretter raskt til å «suge» luften ut ved å lage et undertrykk. Slimet som er nede i lungene «dras med» opp under flere hostesykluser, akkurat som når en hoster naturlig. Metoden krever et visst samarbeid for å være effektivt og vanligvis brukes en maske. Noen pasienter kan betjene apparatet selvstendig, mens andre krever assistanse for å holde masken.

Hvordan gir maskinen pustehjelp?

Luften går fra pumpen (BiPAP eller respirator) gjennom en slange til brukeren. Hos de fleste pasienter med hjemmebehandling er slangen koblet til en maske som enten dekker nese eller nese og munn. Noen bruker gjerne et munnstykke på dagtid. Slike teknikker for å gi pustehjelp kalles noninvasive.

Trakeostomi

I noen tilfeller kan det imidlertid være vanskelig å bruke maske. Det gjelder særlig når en trenger pustehjelp 24 timer i døgnet eller dersom en har lammelser i svelgfunksjonen. Trakeostomi kan da være aktuelt.
 
Trakeostomi innebærer å lage et hull på halsen like over halsgropen, slik at en får direkte tilgang på luft via luftrøret. I hullet settes det inn et rør som respiratorslangen kobles til. Røret kalles en trakeostomikanyle. En bruker god tid på å informere omkring fordeler og ulemper med denne behandlingen dersom det er aktuelt. Fordeler kan være at behandlingen blir tryggere, at ansiktet blir fritt og at det er lettere å bevege seg rundt i rullestol med respirator - mens ulemper kan være øket infeksjonsproblem, dårlig tale-/svelgfunksjon og økt pleie-/omsorgsbehov.

Måter å tilby LTMV på:

1. Enkel behandling

  • maskin kan være BiPAP eller respirator. Tilkobling er maske eller munnstykke (noninvasiv behandling)
  • for en del barn er CPAP tilstrekkelig behandling, men de blir likevel fulgt opp av LTMV-teamet for barn.

2. Avansert behandling 

  • maske eller munnstykke på dag og natt
  • invasiv behandling (trakeostomi).
    • Maskinen er som oftest en respirator. Det kan være innstilt to eller flere programmer for hvordan maskinen skal «jobbe», alt etter ulike behov. Det kan være ulike innstillinger for respiratoren om natten eller på dagtid, eller ekstra program for situasjoner hvor en er syk eller har slimproblemer. I noen tilfeller kan det være behov for egne programmer når en skal prate eller spise i motsetning til å hvile og sove.

Grunnlaget for å starte behandling baserer seg på følgende:

  1. Kronisk underventilering er påvist eller det er en rask utvikling av grunnsykdom som gir overhengende risiko for dette. Objektive målinger (lungefunksjonsundersøkelser og/eller kliniske funn) er påkrevd.
  2. Det foreligger symptomer på underventilering.
  3. Grunnsykdommen er velegnet for behandling. Det vil si at det foreligger kunnskap og enighet i fagmiljøet om at behandlingen kan forbedre livskvalitet, sykdomssymptomer og leveutsikter.
  4. Pasient (eller foresatte) er godt informert og motivert for behandlingen.
Ikke alle sykdommer som forårsaker pustesvikt egner seg like godt for behandling.  I noen tilfeller er behandlingen krevende både teknisk, medisinsk og ressursmessig, ikke minst med tanke på omsorgsbehov. Det er viktig at pasient og pårørende får god informasjon om fordeler og eventuelle ulemper med behandlingen, samt konsekvenser av ulike valg. Dersom det er behov for omsorgstjenester er det særlig viktig at kommunehelsetjenesten er involvert i planleggingen på et tidlig stadium. 
 
Pasienter har ulike syn på livskvalitet og dette kan være avgjørende både for hvor avansert behandling en ønsker rent teknisk, men også i forhold til hvordan omsorg og boligsituasjon må tilpasses. Av denne grunn vil individuelle hensyn være avgjørende for behandlingens omfang og hvilke metoder som velges.
 
Tidlig involvering og samarbeid mellom ulike aktører i helsetjenesten er viktig slik at en kan avklare pasientens forventninger om hvilket tilbud det er mulig å etablere. I mange tilfeller er det behov for koordinering av dette. I økende grad er sykepleiere med spesialkompetanse på LTMV involvert i dette arbeidet ved de helseforetak som tilbyr behandlingen.
 
Fagkunnskapen er samlet og dokumentert i nasjonale retningslinjer og en veileder. Dette er utarbeidet av de fremste ekspertene i fagmiljøet her i Norge i samarbeid med Helsedirektoratet og Kunnskapssenteret. En nasjonal anbefaling i LTMV for spesialisthelsetjenesten er også publisert i 2024. Den omhandler utredning og noninvasive behandlingsmetoder, men ikke administrative, kommunale, etiske eller juridiske forhold. Anbefalingene er utformet av en tverrfaglig, nasjonal ekspertgruppe som utgår fra nasjonalt kvalitets- og kompetansenettverk for LTMV behandling.

 

Behandlingsforløp

Retningslinjer for samarbeid mellom spesialist og primærhelsetjenesten for pasienter med livsopprettholdende langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) (pdf)

Samarbeidsavtale for planlegging av pasientforløp med livsopprettholdende langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) (pdf)

Kompetansebroen

Det optimale forløp både for pasient og behandlingsapparatet er elektivt. Det betyr at pasienten er henvist tidlig til spesialist og kommer til utredning og regelmessig oppfølging hos spesialist. Dette gir best anledning til å informere om valgmuligheter og krever minst ressurser. Utredning og tilpasning av hjelpemidler kan i noen tilfeller utføres utelukkende poliklinisk/ambulant, selv om innleggelse under initial tilpasning eller justering av behandling også gjøres mange steder. 

Poliklinisk undersøkelse. Pustefunksjonsmålinger hos spesialist kombinert med ambulant søvnregistrering hvor pasient møter hos sykepleier dagen før legekonsultasjon. 
 
Oppstart av behandling enten umiddelbart eller kort tid etter at behandling er besluttet og det tekniske utstyret er bestilt. Gradvis justering av apparatinnstillinger ved påfølgende polikliniske konsultasjoner, eventuelt kombinert med fjernmonitorering og justering av behandlingen ved fjernstyring. Dette gjelder per i dag først og fremst BiPAP apparater som har integrert modem og kan kommunisere asynkront og trådløst med behandlingssenteret.
 
Hos pasienter med stor grad av bevegelseshemming og behov for opplæring av pårørende og/eller assistenter vil noen sykehus tilby tilpasning/ opplæring i hjemmet.
 

Enkel behandling med maske

Voksne
Pasienten innlegges i avdelingen og gjør pustefunksjonsmålinger på dagtid samt registrering av pustefunksjon under søvn til neste dag. Når omfang og type av pusteforstyrrelser er avklart og det foreligger behandlingsindikasjon starter tilvenning av pustemaskin neste natt. Deretter justering over to eller flere netter, inntil tilfredsstillende resultat er oppnådd og pasientopplæring er gitt. 
 
Under justering er det vanlig å gjøre gjentatte målinger, noen ganger med pulsoksymetri men oftest også med indirekte mål på blodgasser (transkutane blodgasser). Sykehusoppholdet vil typisk være under 1 uke.
Barn

Spedbarn med nesemaske eller helmaske og små barn med helmaske må ha nattevakter. Barnet blir værende på sykehus frem til personell og nødvendig opplæring er på plass.

Avansert behandling med trakeostomi

I de fleste tilfeller krever denne behandlingen 24 timers omsorg/tilsyn av kompetent personale. Omfattende opplæring som spesifikt er tilpasset hver enkelt pasient er alltid nødvendig ettersom individuelle forskjeller vil foreligge, både med hensyn til valg av kanyle, maskininnstillinger og eventuelt ekstrautstyr (fukter, sug, hostemaskin, forstøver, Lærdalsbag, pulsoksymeter).
 
Planlegging og samarbeid med pleie- omsorgsenheten i kommune er nødvendig før det tas beslutning om å tilby behandlingen. Kommunen har rett til å avgjøre hvordan omsorgstilbudet organiseres og om det kan tilrettelegges i hjemmet, men pasientens ønsker skal vektlegges.
 
Før behandling iverksettes er det viktig å ha samarbeidsmøte med kommune.
 
Under behandling: Innleggelse i sykehus skjer vanligvis dagen før planlagt trakeostomi. Du får tilsyn av kirurg og narkoselege dagen før inngrepet. Tilpasning av hjemmerespirator skjer vanligvis umiddelbart etter inngrepet. I mange tilfeller har en allerede en respirator som blir brukt med maske/ munnstykke fra før og fortsetter med samme maskin, men endrede innstillinger. I noen tilfeller må en skifte til ny maskin. Selve stomiåpningen er stabil etter 10–14 dager og en kan da skifte kanyle første gang. Hele sykehusoppholdet vil vanligvis vare 2 uker. I løpet av denne tiden får assistenter praktisk og teoretisk opplæring i alle prosedyrer som kreves for å gjennomføre behandlingen.
 
Etter iverksatt behandling: Den første tiden etter etablering av invasiv behandling kreves tettere oppfølging fra spesialisthelsetjenesten. Hjemmebesøk er påkrevd. Kanyle skiftes vanligvis 1 gang i måneden. For mer detaljert informasjon om sjekklister og prosedyrer ved invasiv behandling viser en til nettsidene til Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespirator (NKH).

 

Kan skyldes akutt sykdom eller skade. I noen tilfeller etableres behandlingen i et forløp etter respiratorbehandling på en intensivavdeling. Det er en viktig målsetting at pasientgrupper som har økt risiko for å utvikle kronisk underventilering skal unngå behandlingsforløp som etableres akutt. Et slikt forløp innebærer ofte langvarig sykehusopphold og rekonvalesens.  I noen tilfeller kan det også resultere i at behandlingen blir mer komplisert og ressurskrevende.   

Enkel behandling
Dersom maskebehandling er gjennomførbart og det ikke foreligger behov for tilrettelegging av omsorgstilbud i hjemmet vil lengde på oppholdet avhenge av årsaken til den akutte, utløsende årsak og restitusjon av denne, f.eks varigheten av en lungebetennelse.

Avansert behandling
Dersom det er åpenbart at det vil foreligge et langvarig eller permanent behov for respiratorbehandling utenfor sykehuset og det ikke foreligger noen plan eller avtale med kommunen om å tilrettelegge slik behandling fra før, vil sykehusavdelingen opprette tidlig kontakt med kommune etter innleggelse for å avklare mulighet og forutsetninger for å tilrettelegge behandlingen i hjemmet.

I noen tilfeller vil midlertidig eller permanent overføring til sykehjem eller bofellesskap være aktuelt. Generelt vil sykehusopphold ofte bli langvarige i slike situasjoner. I sjeldne tilfeller, f.eks. ved høy ryggmargsskade, er langvarig rehabilitering i spesialisthelsetjenesten nødvendig, gjerne 6-12 måneder. Dette skyldes ikke bare respiratorbehandlingen, men at det er nødvendig med langvarig tverrfaglig spesialistbehandling, operasjoner, opptrening, og tilpasning av mange hjelpebehov og bosituasjon før utskrivning med et optimalt tilbud er mulig.

Flertallet av pasienter med LTMV behøver behandling hele livet, men en del pasienter har sykdommer som kan tilheles og med tiden føre til at en ikke behøver behandlingen lenger. Det gjelder først og fremst pasienter med adipøs hypoventilasjon, men også enkelte nevrologiske sykdommer som spontant kan forbedres.  


Oppfølging

Oppfølging vil som hovedregel være hver tredje måned dersom en har sykdommer som utvikler seg raskt. Ved andre sykdommer er kontroll hver sjette måned vanlig, og ved svært stabile situasjoner opp til årlige kontroller.

Normalt vil det hos voksne pasienter som kun har behov for BiPAP behandling om natten være kontroller på en poliklinikk, mens barn eller voksne med mer omfattende behov for pustehjelp som regel er kortvarig innlagt i en avdeling for nattregistreringer og justering av apparatinnstillinger. I økende grad tilbyr noen sykehus avanserte undersøkelser i hjemmet, med samme type målinger som tidligere krevde sykehusinnleggelser.

Pasienter med 24 timers respiratorbehandling og trakeostomi har et visst behov for oppfølging av spesialisthelsetjenesten i hjemmet. I følge nasjonal veileder for LTMV har helseforetak som driver avansert hjemmerespiratorbehandling plikt til å følge opp pasienter også utenfor sykehus og poliklinikk. Det er ofte nødvendig med råd, veiledning og opplæring til omsorgsgivere som forutsetter en slik fleksibilitet.

Noen sykehus arrangerer regelmessig nybegynnerkurs eller oppfriskningskurs for ufaglærte assistenter eller helsepersonell som har omsorg for hjemmerespiratorpasienter. Det er også utarbeidet elektronisk opplæringsmateriell, for eksempel e-læringskurset PUST.

 
 

Det pustetekniske utstyret eies av helseforetaket, men er på varig utlån til bruker. Dette gjelder også BiPAP og CPAP-apparat, respirator, batteri, fukter, hostemaskin, forstøverapparat, sug, bag og pulsoksymeter, eventuelt ernæringspumpe. Brukere som har livsopprettholdende behandling skal alltid ha to BiPAP apparater eller hjemmerespiratorer tilgjengelig. Det er også et krav om at det elektriske anlegget hos bruker skal kontrolleres for feil, slik at behandlingen kan gjennomføres trygt. Dersom feil blir påvist er det et krav til bruker eller huseier om å utbedre feilen.
 
Service, reparasjon og forsyning av forbruksmateriell til disse apparatene er sykehusets ansvar å levere uten ekstra kostnad for pasient. Forbruksmateriell kan være filtre, slanger, masker osv. Tilbudet forvaltes av en medisinsk-teknisk avdeling som vanligvis er betegnet Seksjon for behandlingshjelpemidler.
 
Kontaktinformasjon gis både muntlig og skriftlig vedrørende dette til alle brukere. Det skal også være telefonnummer til en avdeling eller teknisk seksjon som har ansvar for beredskapen utenom kontortid dersom en har livsopprettholdende behandling.
 
Utstyr som er livsopprettholdende blir innkalt til regelmessig service i henhold til produsentens anbefalinger og enhet for behandlingshjelpemidler på sykehuset leverer da ut erstatningsmaskiner. Enkle BiPAP apparater blir ikke lenger innkalt til rutinemessig service, men skiftes ut ved mistanke om teknisk problem.
Oversikt over alle landets enheter for behandlingshjelpemidler finner du på nettsiden:
 

Når behandlingen er vellykket blir blodgassene etter hvert mer normale, både om natten og om dagen. Søvnen blir roligere og dypere når pustemusklene får god hvile. Dermed forsvinner litt etter litt symptomene på pustesvikt. Tendensen til luftveisinfeksjoner, med fare for utvikling av plutselig pustesvikt, vil også avta når pustemusklenes utholdenhet etter hvert bedres.  Våkenhet, konsentrasjon, appetitt og funksjonsnivå forbedres. Dette gir grunnlag for bedret helse og livskvalitet. Leveutsiktene forbedres ved at komplikasjoner til kronisk pustesvikt forebygges.

BiPAP og CPAP-behandling

Både teknisk utstyr og det som trengs av rutiner er laget slik at det skal være så enkelt som mulig, men samtidig trygt å bruke. Generelt sett er god motivasjon og innsikt i egen sykdom viktig for at resultatet skal bli godt.

Når det gjelder den enkleste behandlingen med BiPAP og maske er det ofte tilstrekkelig med opplæring av brukeren selv, eventuelt med tillegg av pårørende, dersom det er behov for litt assistanse.
 
Respiratorbehandling
 
Hvis hjelpebehovet er stort, må det derimot etableres en gruppe eller team av omsorgsgivere. Det kan enten være i form av brukerstyrt personlig assistanse (BPA) eller et tilbud som organiseres og drives av hjemmesykepleien. Det er kommunehelsetjenesten som må fatte vedtak om at slik hjelp skal innvilges og om hjelpen kan tilbys i hjemmet eller andre steder, f.eks. servicebolig eller institusjon.
Spesialisthelsetjenesten har ansvar for å gi den nødvendige opplæringen. Dersom en trenger pustehjelp 24 timer i døgnet er kontinuerlig tilsyn nødvendig. Det betyr at omsorgsgivere må være så nær pasienten at de kan reagere på alarmer fra en respirator og være i stand til å hjelpe på kort varsel, typisk under 1 minutt. Når hjelpere er til stede i private hjem hele døgnet er det utfordringer både for arbeidsgiver/taker og pasient/pårørende som en må tenke gjennom. Det kreves grundig diskusjon, god planlegging, ledelse og veiledning for at tilbudet skal bli bra. Viktig at helsepersonell med erfaring fra slik planlegging er involvert i prosessen.
 
Nasjonale retningslinjer sier at en ikke kan kreve at 24 timers respiratorbehandling skal gjennomføres i hjemmet selv om det er indikasjon for behandling. Som bruker har en imidlertid et krav om å bli hørt og oppfatning om hvor en ønsker å leve med behandlingen skal veie tungt. Spesialisthelsetjenestens anbefalinger og råd tas med i betraktningen, men kommunen har det avgjørende ord med hensyn til hvor omsorgen kan tilbys. Det være seg i hjemmet, eller om andre botilbud må etableres, av hensyn til forsvarlighet og tilgang på kompetanse og personellressurser.

Vær oppmerksom

BiPAP og CPAP

Vanligste komplikasjon til enkel behandling er bivirkninger av selve masken: Trykksår på huden, lekkasje, tørrhet i slimhinner og luft i magen.
 
Tørre slimhinner behandles med fukter integrert i apparatet. Justering av maske eller skifte til annen masketype er noen ganger nødvendig dersom sår eller lekkasjeproblem. Eventuelt kan polstring av maske, midlertidig hudbeskyttelse eller endring av innstillinger på pustemaskinen benyttes. Noen ganger er det aktuelt å veksle mellom to ulike masketyper for å forebygge hudproblemer.

Respirator

Komplikasjoner til invasiv behandling (trakeostomi) kan være alvorlig og noen ganger livstruende.
 
Luftveisinfeksjoner eller problemer knyttet til selve stomiåpningen og kanylen er vanligste akutte hendelser. Slimpropp kan også forekomme. Dette er en sjelden, men svært alvorlig hendelse som må kunne håndteres av hjelpepersonale. Grundig og dokumentert opplæring, inklusive handlingsplan for akutte hendelser er påkrevd ved invasiv behandling.
 
Dersom grunnsykdommen utvikler seg etter behandlingen er påbegynt, kan en merke tilbakefall av symptom på pustesvikt. Justering av maskeinnstillinger og / eller økt bruk av LTMV vil som regel forbedre situasjonen raskt. Teknisk svikt på maskinene forekommer sjelden. Reserveutstyr og akutt beredskap skal være etablert for de som har livsopprettende behandling.