Behandlingen av Beta‐ketothiolaseasedefekt gjennomføres for i størst mulig grad for å opprettholde balanse i (den defekte) stoffskifteomsetningen, både for å redusere opphopning av giftige stoffskifteprodukter og hindre kroppens egen nedbrytningsprosess (katabolisme). Stoffskiftebalansen kan komme ut av spill under faste/feber og omgangssyke og derfor er regelmessig tilførsel av sukkerløsning under slike kriser (kalles «SOS-regime») nødvendig for å forebygge skader på hjernen.
Behandlingen baseres på en lett proteinredusert og fettredusert diett og regelmessige måltider. Det klart viktigste er å tilføre sukker (glukose) når barnet er sykt eller faster, for å unngå å utvikle en stoffskiftekrise (metabolsk krise). Barnet må da stoppe all vanlig mat og få tilførsel av en spesialsukkerløsning (SOS-regime) i en mengde og styrke tilpasset alderen.
Løsningen gis hver 2. – 3. time dag og natt. Dersom barnet trenger innleggelse på sykehus (kaster opp/alvorlig syk), vil alternativet være å gi intravenøs tilførsel av glukose og buffer både for å tilføre energikilde som kroppen kan omsette, og redusere det skadelige syrenivået. Av og til gis Karnitin (medisin) som binder giftige stoffskifteprodukter og skiller dem ut i urinen.
Både diettbehandlingen med regelmessige måltider og SOS-regime ved sykdom, er en livsvarig behandling. Barn har minst fastetoleranse når de er små, behovet for hyppige måltider avtar noe med alderen.
Ernæringen vil følges opp av lege / klinisk ernæringsfysiolog for å passe på at barnet får i seg de næringsstoffene barnet trenger for normal vekst.