Behandlingen av Carnitin acylkarnitin translokasedefekt (CACT) baseres på en diett for å opprettholde stabil metabolsk balanse (stoffskiftekontroll) og for å unngå stoffskiftekriser (metabolske kriser). Diettbehandlingen består av regelmessige måltider som inneholder reduserte mengder langkjedet fett. Ved feber og/eller infeksjon, som gir risiko for å utvikle metabolsk krise, benyttes SOS-regime (sukkerløsning). I noen tilfeller gis karnitin som tilføres for å binde giftige stoffer som skilles ut i urinen.
Behandlingen av CACT gjennomføres for i størst mulig grad for å opprettholde balanse i (den defekte) stoffskifteomsetningen – både for å redusere opphopning av giftige stoffskifteprodukter og hindre kroppens egen nedbrytningsprosess (katabolisme). Stoffskiftebalansen kan komme ut av spill under faste/feber og omgangssyke og derfor er regelmessig tilførsel av sukkerløsning under slike kriser (SOS-regime) nødvendig for å forebygge skader i hjernen. En slik ubalanse kalles metabolsk krise.
Kunnskap om mat
Foreldre må tilegne seg kunnskap om fettinnhold i ulike matvarer for å kunne balansere inntaket i samarbeid med ernæringsfysiologen. I tillegg må foreldre selv kunne blande og starte SOS-regime (sukkerløsning) som skal brukes når barnet virker sykt eller har feber.
Både diettbehandlingen med regelmessige måltider og eventuell medikamentelle behandling er del av barnets vanlige hverdag. SOS-regime startes hjemme (mengden avhenger av barnets alder) dersom barnet blir sykt, får feber eller faster. Sykehuset der barnet følges kontaktes. Ved oppkast, eller dersom barnet ikke vil drikke blandingen, må barnet legges inn på sykehuset og få intravenøs ernæring.
Livsvarig behandling
Både diettbehandlingen med redusert mengde langkjedet fett, regelmessige måltider samt eventuelle medisiner er livsvarig behandling. Måltider må gis hyppigst hos spedbarn; måltidsintervall økes med alderen.