logo Felles nettløsning for spesialisthelsetjenesten

Diagnose

Interstitiell lungesykdom hos barn og unge

Interstitiell lungesykdom er en gruppe av sjeldne lungesykdommer. De betegnes ofte som ChILD som står for «Children’s interstital and diffuse lung disease». Det kalles interstitiell lungesykdom fordi den delen av lungevevet som ofte er mest skadet heter interstitiet. Interstitiet er vevet rundt lungeblærene (alveolene) der oksygen tas opp i blodet.

Det er mange ulike typer ChILD. De ulike typene ChILD kan ha mange av de samme symptomene, men symptomene kan også skyldes andre sykdommer. Symptomene hos barnet eller ungdommen varierer fra milde til kraftige. Symptomene kan blant andre være hoste, problemer med å puste, dårlig vektoppgang, at barnet er slitent eller har nedsatt aktivitet. Barnet eller ungdommen kan ha lavt oksygeninnhold i blodet i ro, under søvn eller ved aktivitet og hudfargen eller leppefargen kan da se blå ut. Barnet kan få en unormal fasong på fingrene som kalles urglassnegler.

Noen av årsakene til ChILD skyldes genetiske feil. Andre skyldes forhold i miljøet eller infeksjoner. Andre årsaker er ukjente. Det kan være en betennelse i lungevevet eller en forstyrret utvikling av lungevevet. Dersom det er betennelse i lungevevet kan det oppstå arrdannelse. Arrdannelse er kroppens måte å reparere vevsskade på. Det dannes arr istedenfor normalt lungevev. Lungene blir stivere og mindre bevegelige. Jo mer arrvev som dannes jo tyngre blir det å puste. Fordi det er skade på eller mangelfull utvikling av lungevevet kan kroppens evne til å ta opp oksygen og kvitte seg med karbondioksid bli påvirket.

Utredning

For å finne ut om et barn har ChILD er det viktig å kartlegge sykehistorien hos barnet og om det er andre i familien med lignende problemer.

I tillegg til å stille diagnosen ChILD må alvorlighetsgraden av sykdommen vurderes. Vi tar blodprøver blant annet for å se etter genetiske årsaker og hvordan immunsystemet fungerer.

Lungefunksjonen måles for å vurdere på hvilken måte og i hvor stor grad lungene er skadet. Det er mange ulike tester for å måle lungefunksjonen.

Blodprøver

Noen barn og ungdommer synes det er vondt og/eller litt skummelt å ta blodprøver. For at det ikke skal gjøre vondt vil vi gi tilbud om bedøvelseskrem (Emla).


Røntgen av lungene

Røntgenbilde av lungene tas for å se etter skade på lungene.

CT av lungene

CT er en mer detaljert røntgenundersøkelse, og tas med eller uten narkose avhengig av barnets alder. Disse bildene viser skader på lungene og kan av og til bestemme årsaken til ChILD. Denne undersøkelsen er også nødvendig for å bestemme hvor man skal ta en vevsprøve fra dersom barnet eller ungdommen trenger det.

Spirometri

Spirometri er en undersøkelse som måler lungefunksjonen din. Den gir primært informasjon om luftveienes tilstand.

Tide flow volum kurve

På små barn som ikke kan gjennomføre spirometri, kan det være aktuelt å måle "Tide flow volum kurve".

Bodybox

Undersøkelse i bodybox gir informasjon om den totale mengden luft i lungene og hvor mye luft som er igjen i lungene når barnet/ungdommen har pustet helt ut.

Måling av diffusjonskapasitet

Diffusjonskapasitet er en pusteprøve som måler evnen til å transportere oksygen fra lungeblærene til hemoglobinet i de røde blodlegemene.

Bronkoskopi

Det kan være aktuelt å gjøre en bronkoskopi for å undersøke væsken eller slimet som er i bronkiene og lungeblærene og for å se etter infeksjon.

Lungebiopsi (vevsprøve fra lungene)

I mange tilfeller vil det være behov for å utføre vevsprøve (biopsi) av lungene for å stille diagnosen. Vevsprøven tas ved en operasjon i narkose slik at barnet sover og ikke kjenner noe. Dette gjøres ved åpen lungebiopsi eller thorakoskopisk lungebiopsi. En kirurg lager en liten åpning mellom ribbena og tar ut en liten bit av lungen som deretter undersøkes under mikroskopet av en patolog. Barnet eller ungdommen vil da være innlagt noen dager.

Behandling

  • Støttende behandling er viktig. Det kan være at barnet/ungdommen har behov for
    • ekstra kosttilskudd fordi de ofte har et økt energiforbruk,
    • oksygenbehandling,
    • pustestøtte,
    • inhalasjoner,
    • lungefysioterapi.
  • Ulike medisiner som demper betennelse i lungevevet brukes ofte ved ChILD. Det vanligste er ulike former for steroider.
  • Det er viktig at barnevaksinasjonsprogrammet følges og at det i tillegg gis årlig influensavaksine, vaksine mot RS-virus for barn opp til ett år. og mot lungebetennelse for barna som er over to år og vaksine mot Covid-19.
  • Barnet/ungdommen må ikke utsettes for tobakksrøyk.

Oppfølging

Barnet eller ungdommen må følges regelmessig over lang tid med klinisk undersøkelse og måling av vekt, lengde, respirasjonsfrekvens og oksygenmetning. Sykdommens utvikling varierer fra barn til barn, og hva som er årsaken. Noen blir bedre over tid, andre holder seg stabile og andre igjen blir verre raskt eller over mange år.