-
Pasientinformasjon i fellesinnholdDenne informasjonen er generell og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos, autorisert helsepersonell. For informasjon om behandling på ditt sykehus, må du oppsøke sykehusets nettsider.
Diagnose
Systemisk sklerose
Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som angriper kroppens bindevev og små blodårer. Årsaken er ukjent. Når man har fått sykdommen varer den livet ut.
Symptomer
Bindevevet er det vanligste vevet vi har i kroppen. Det ligger mellom indre organer og annet vev, det sørger for at organene ligger på plass. Ved systemisk sklerose øker mengden bindevev i hud, blodårevegger og organer, som kan føre til at organene fungerer dårligere. Symptomene varierer ut fra hvilke organer som blir angrepet.
Mer om noen av symptomene:
Raynauds fenomen (Likfingre)
Dette er fargeforandring pga forbigående dårlig blodforsyning i huden på fingre og tær som skjer særlig ved kulde eller stress. Fingre og tær kan bli hvite/blå, vonde og numne. Hvis blodforsyningen til huden i fingrene blir for dårlig over tid, kan en utvikle små sår. Raynauds fenomen er gjerne et av de første symptomene på systemisk sklerose.
Hudforandringer (fortykket hud) og hudkløe
Forandringene begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Hvor stor andel av huden som rammes er ulikt. Noen får det kun på armer opp til albuer og bein opp til knærne (begrenset form av systemisk sklerose), hos andre kan også huden ellers på kroppen rammes (diffus form av systemisk sklerose). Hudforandringene kan også ramme huden i ansiktet, for eksempel rundt munnen. Hudforandringene kommer gjerne etter Raynauds fenomen.
Høyt blodtrykk i lungekretsløpet (pulmonal hypertensjon)
Dersom blodårene som går mellom hjertet og lungene (det lille kretsløpet) blir for trange på grunn av økt bindevevsdannelse, vil blodtrykket i disse blodårene øke. Det fører til økt belastning på hjertet og kan utvikle seg til hjertesvikt. Dette merker du ved unormal tungpust ved fysisk anstrengelse. Etter hvert kan det oppstå tretthet, brystsmerter, tørrhoste og hevelse i føttene.
Raskt utviklende hodepine, kvalme og uvelhet
Kan opptre hvis man får en nyrepåvirkning med rask blodtrykksstigning. Dette er sjelden og ses hos mindre enn 10 prosent hos pasienter med diffus form av systemisk sklerose. De med antistoffet antiRNA polymerase III påvist i blodrprøve har høyest risiko for nyrepåvirkning.
Kortpust
Lungesymptomer kommer gjerne tidlig i sykdomsfasen dersom lungene rammes.
Svelgvansker, sure oppstøt/halsbrann
– dersom spiserøret blir angrepet
Forstoppelse eller diare
– hvis sykdommen gir forstyrrelse av tarmbevegelsene
Henvisning og vurdering
Fastlege kan henvise deg til spesialisthelsetjenesten for utredning av systemisk sklerose.
Utredning
I utredningen vil vi se på de typiske forandringene, særlig hudforandringene. Vi ser etter Raynauds fenomen eller synlige forstyrrelser i blodårene i fingrenes neglesenger ved bruk av kapillaroskopi.
Ved debut er det nødvendig å kartlegge sykdommen med nærmere undersøkelser som blant annet CT av lunger, analyse av lungefunksjon (spirometri og diffusjonskapasitet), røntgen av spiserøret og ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Ved å gjennomføre disse undersøkelsene får vi kartlagt hvilke organer i kroppen din som er rammet av sykdommen.
Behandling
Behandlingen vi starter vil ha som mål at du oppnår symptomlindring og at vi kan bremse utviklingen av sykdommen.
Hva kan jeg gjøre selv?
Noen livsstilsendringer vil være gunstige for deg som har systemisk sklerose.
- Slutte å røyke
- Det er viktig å holde seg varm. Forfrysninger og skade i huden på fingrene må unngås. Det finnes varme-hjelpemidler du kan få hjelp til å tilpasse hos ergoterapeut.
- Ved sure oppstøt og halsbrann kan det hjelpe å spise langsomt, tygge godt og unngå sene kveldsmåltider, og heve hodeenden av senga.
- Hudplager kan lindres ved å bruke fuktighetsbevarende kremer
- Regelmessig fysisk aktivitet for å bevare funksjonsnivå
- Gjøre tøyningsøvelser og bevegelighetstrening
Ikke-medikamentell behandling
- Ergoterapeut kan bistå med varmehjelpemidler og andre hjelpemidler som kan være nyttige. De kan også gi veiledning rundt energibruk hvis man opplever utmattelse
- Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd
- Noen kan ha nytte av rehabiliteringsopphold
Medikamentell behandling
Mot Raynauds fenomen kan vi benytte medikamenter som utvider blodårene. Mot sure oppstøt og halsbrann benyttes syrehemmende medisin. Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter. Ikke sjelden benyttes en kombinasjon av flere medikamenter ved høyt trykk i det lille kretsløp. Noen ganger gis det behandling med immundempende medikamenter, det er særlig aktuelt ved tegn på betennelse eller bindevevsdannelse i lunger.
Oppfølging
Systemisk sklerose varer livet ut, men sykdommen er svært forskjellig fra pasient til pasient. Mange opplever at de har få symptomer og lever fint med sykdommen, mens andre trenger tett oppfølging.
Årskontroll
Alle pasienter med systemisk sklerose vil følges med regelmessige kontroller hos revmatolog. Det er vanlig med årlig undersøkelse av lungefunksjon og ultralyd av hjertet for å kunne fange opp en eventuell påvirkning av indre organer i en tidlig fase. Utviklingen kan begrenses og symptomer lindres ved bruk av medikamenter. Vi vurderer huden, tendens til sårutvikling, og din fysiske funksjon. Du vil også ta blodprøver og urinprøve.
Det varierer fra sykehus til sykehus om du blir innlagt over et par dager for årskontroll (avhengig av reisevei), om undersøkelsene blir gjort hver for seg, eller om vi klarer å gjennomføre årskontroll i løpet av 1 dag. Når du har vært på alle undersøkelsene, vil du få en oppsummerende samtale med lege.
Ved tegn til økt sykdomsaktivitet planlegger vi videre utredning og behandling. Dersom tilstanden er stabil setter vi opp ny årskontroll. Ved symptomer på oppbluss av sykdommen mellom årskontrollene må du kontakte fastlegen som vil vurdere behovet for henvisning til Revmatologisk avdeling.