Diagnose

Medfødt mellomgulvsbrokk

Under fosterets utvikling i mors mage kan lukkingen av mellomgulvet (diafragma) være mangelfull. Det betyr at det vil gjenstå en åpning mellom lungehulen og magehulen. Deler av mageinnholdet vil da bli liggende i lungehulen, og lungen får ikke plass til å utvikle seg normalt. Blodtrykket i lungene blir også påvirket og vil være for høyt. Sykdommen krever kirurgisk behandling kort tid etter fødsel.

Årsaker og symptomer

Sammenvoksingen av mellomgulvet er normalt ferdig i åttende uke av fosterlivet. Ved manglende sammenvoksing vil innhold fra bukhulen flytte seg opp i lungehulen og medføre underutvikling av lungene, og økt trykk i lungehulen. Defekten i mellomgulvet kan være av varierende størrelse. Størrelsen på defekten har betydning for sykdommens alvorlighetsgrad og prognose ved behandling. Noen av barna med medfødt brokk i mellomgulvet har også andre misdannelser.

Det er ingen kjent årsak til sykdommen. Det er ikke påvist at sykdommen er arvelig.
Hos de fleste av barna blir sykdommen oppdaget før fødselen. I disse tilfellene vil fødselen foregå med planlagt keisersnitt.

Utredning

Hos de fleste av pasientene er sykdommen kjent før fødsel. Disse barna vil bli født ved planlagt keisersnitt. Operasjon blir utført kort tid etter fødsel, når barnet er vurdert til å tåle narkosen og inngrepet.

Noen av barna får påvist sykdommen etter fødsel. Det vanligste symptomet er da pustevansker. Hos noen av barna umiddelbart etter fødselen, hos andre senere. Tidlige og alvorlige symptomer er tegn på mer alvorlig sykdom. Dersom legens undersøkelse gir mistanke om mellomgulvsbrokk blir det tatt røntgenbilde av lungene, og det er bildene som stiller diagnosen.

Ved påvist mellomgulvsbrokk er det økt risiko for andre misdannelser hos barnet, spesielt hjertefeil. Det er også økt risiko for genetiske syndrom og kromosomfeil. Dette vil bli undersøkt dersom det blir påvist mellomgulvsbrokk.

Behandling

Etter fødselen vil barnet ha vanskelig for å puste selv, og det er vanlig å legge barnet på pustemaskin (respirator). Vi legger en sonde via nese eller munn, ned til tarmen. Dette for å tømme ut luften og dermed gi bedre plass til lungen i lungehulen. Vi undersøker hjertets funksjon og blodtrykket i lungene med ultralyd (ekkokardiografi). Noen barn har behov for hjertemedisin. Hjertets funksjon er viktig også i forbindelse med planlegging av operasjon og narkose.

Ultralyd av hjertet

Operasjonen blir gjort snarlig etter fødselen. Tidspunktet blir vurdert i hvert enkelte tilfelle.
Barnet blir operert i narkose. Via snitt i bukveggen, eventuelt kikkhullskirurgi, vil mageinnholdet bli trukket tilbake på plass og åpningen i mellomgulvet blir så lukket. Teknikken ved lukking av medfødt mellomgulvsbrokk avhenger blant annet av størrelsen på defekten. Noen ganger bruker vi et «nett» for å oppnå god lukning.

Nyfødtkirurgi

Oppfølging

Etter operasjonen vil barnet være innlagt på Nyfødtintensiv avdeling og overvåkes nøye. Hvordan behandlingen blir videre avgjør vi ved tverrfaglig vurdering. Pustemaskinen blir trappet ned gradvis. Barnet kan få mat etter hvert som tarmfunksjonen kommer i gang.

Etter utskrivelse fra sykehuset har:

noen av barna behov for oppfølging av lungelege med tanke på lungefunksjonen.
noen har problemer med tarmfunksjonen som ledd i sykdommen, og har behov for oppfølging og behandling av dette.
noen av barna tilbakefall av mellomgulvsbrokken.

De første årene etter operasjonen blir det foretatt rutinemessige kontroller med røntgenbilder av lungene. Når de rutinemessig kontrollene avsluttes, bør det bli tatt røntgenbilde ved nyoppståtte symptomer fra lunger eller tarmsystem. Ved tilbakefall av mellomgulvsbrokken er det nødvendig med ny operasjon.