Diagnose

Myositt

Myositt er en sjelden autoimmun sjukdom der hovedtrekket er betennelse i muskulatur. Autoimmun betyr at kroppens immunsystem angriper og skaper betennelse i eget vev. Man kan ved myositt få betennelse i andre organsystemer også, slik som lunge, ledd og hud, derfor kalles myositt for en systemsykdom.

Symptomer

Myositt deles inn i undergrupper basert på symptomer, forandringer i vevsprøve fra muskel og blodprøver. Hos mange pasienter kan vi påvise spesielle antistoffer i blod, og disse kan hjelpe oss å kategorisere myositten i rett undergruppe. Det er stor variasjon i symptomer og prognose ved myositt.

Symptomene ved myositt er hovedsakelig muskelsvakhet og nedsatt muskelutholdenhet. I tillegg kan du ha muskelverk, smerte i ledd, hudutslett, tung pust og/eller svelgvansker.

Muskler

Svakheten merkes vanligvis gradvis over uker til måneder. Nedsatt kraft og utholdenhet er ofte symmetrisk i skuldre, nakke, lår og bekkenmuskler. Dette kan blant annet vise seg ved at du har vanskeligheter med å reise deg fra stolen uten å hjelpe til med armene, gå i trapper eller løfte armene over hodet. Muskelverk eller stølhetsfølelse kan forekomme.

Hud

Ved undergruppen dermatomyositt forekommer det flere ulike typer hudforandringer. Dette er ikke vanlig ved de andre myosittene. Eksempler er rosa-lilla forhøyninger over fingerleddene, håndledd, albuer og kneledd, eller rød-fiolett hevelse rundt øynene og på øyelokkene eller rødhet og kløe i nakken, over brystet eller over skuldrene og i hodebunnen. Noen ganger kan man også se forandringer i blodårene på neglebåndene.

Lunger

Symptomer som hoste eller tungpust kan opptre ved myositt. Årsaken kan være svakhet i pustemuskulaturen eller en betennelse i selve lungevevet – interstitiell lungesykdom (ILD). ILD kan være alvorlig og kreve kraftig immundempende behandling for at lungene skal opprettholde sin pustekapasitet. Betennelse i lungene er sterkt assosiert til visse antistoffer, men alle pasienter med myositt vil utredes for autoimmun betennelse i lungene, da dette kan ha betydning for behandling og prognose.

Ledd

Smerte og hevelse i leddene kan forekomme. Det er oftest de små leddene i hender eller føtter som rammes.

Mage- og tarmkanalen

Muskelsvakheten ved myositt kan også ramme muskler i svelget og gi symptomer i form av vanskeligheter med å svelge, problemer med at en svelger vrangt eller at en må svelge veldig langsomt og forsiktig.

Fatigue

Fatigue er en unormal tretthet/utmattelse som personer med autoimmun sykdom kan oppleve. Fatigue kan vedvare på tross av behandling og bedring av muskelstyrke. Den mest effektive behandlingen for fatigue er fysisk aktivitet.

Henvisning og vurdering

Myositt kan mistenkes ved symmetrisk proksimal kraftsvikt. Muskelsmerte er sjelden. CK bør måles ved mistanke om myositt, CK er vanligvis markert forhøyet ved tilstanden. Andre fenomen som kan ses ved myositttilstander er utslett, leddhevelser, svelgvansker og/eller tungpust/tørrhoste.

En henvising ved mistanke om myositt syndrom må inneholde informasjon om:

Kraftsvikt (funksjonsnivå, varighet)
Allmennsymptomer eller symptomer/funn fra andre organer
CK og eventuelle andre avvik i laboratorieundersøkelser
Relevant komorbiditet
Medikamentliste inkludert opplysninger om pågående/tidligere statinbehandling
Eventuelle røntgenundersøkelser

Utredning

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer fra muskler og hud, undersøkelse av muskelstyrke hos fysioterapeut på sykehuset, blodprøver og oftest vevsprøve fra muskulatur. MR-undersøkelse av muskulatur og måling av den elektriske aktiviteten i musklene (EMG), kan være aktuelt. Lungene undersøkes med lungefunksjonstest og røntgen eller CT av lungene. I vevsprøve fra muskler som er rammet ser man ulike betennelsesceller.

Nevrofysiologisk måling, EMG

Lungefunksjonsmåling

CT av lunger (CT-thorax)

Muskelbiopsi

Ulike typer myositter

Hovedsymptomene fra denne typen myositt er uttalt muskelsvakhet. Muskelsmerter og svelgevansker kan forekomme. Mange opplever fatigue (utmattelse). Vevsprøven fra muskelen viser skadede muskelceller (nekrose), men få betennelsesceller.

Det er to antistoffer som er assosiert med IMNM: Anti-SRP og anti-HMGCR. Pasienter med anti-SRP positiv myositt får ofte en rask og kraftig muskelkraftsvekkelse. Hjertemuskulaturen kan også involveres.

Muskelsvakheten ved IMNM responderer ofte lite på Prednisolon, og krever tillegg av andre immundempende medisiner.

Dermatomyositt og polymyositt har relativt lik påvirkning av musklene. Muskelsvakheten rammer sentrale muskelgrupper som nakke, hofter rygg, skuldre og overarmer symmetrisk og kommer gradvis over dager, uker og måneder. Svelgevansker er vanlig.

Ved dermatomyositt har man vanligvis i tillegg en eller flere typer særpreget utslett: Rosa-lilla forhøyninger over fingerleddene, håndledd, albuer og kneledd og/eller en rød-fiolett hevelse rundt øynene og på øyelokkene og/eller rødhet og kløe i nakken, over brystet eller over skuldrene og i hodebunnen.

Sykdommen rammer flere kvinner enn menn og debuterer i gjennomsnitt ved 40-årsalderen. Behandlingen vil oftest bestå av Prednisolon med tillegg av annen immunsuppresjon og trening.

Antisyntetasesyndrom gir ofte betennelse i både muskler og lunger, i tillegg er leddbetennelser i hender er vanlig. Andre symptom som kan forekomme er feber, likfingre (Raynauds fenomen) og grov, tørr hud på fingrene, spesielt på pekefingeren. Behandlingen avhenger av hvilket organ som er påvirket og symptomenes alvorlighetsgrad.

Inklusjonslegememyositt skiller seg fra de andre myosittene både når det gjelder hvilke muskler som rammes, progresjon, effekt av behandling og hvem som får sykdommen. De fleste er over 45 år når symptomene starter og menn rammes hyppigere.

Gradvis over måneder og år kan du kjenne svakhet i lårmuskler og underarmer med synlig tynnere lår og underarmsmuskulatur som følge. Påvirkningen av musklene kan være asymmetrisk. En kan kjenne på økte vanskeligheter med å gå i trapper eller reise seg fra en stol, drop-fot, økt falltendens på grunn av ustøhet, redusert gripestyrke i fingre, smerter og ubehag fra musklene og dessuten svelgvansker.

Trening er viktig for å bremse funksjonstapet en får med svakere muskler. Behandling med immundempende medisiner har vanligvis liten effekt på IBM, men en gjør som regel et forsøk med medisiner. Musklene vil svekkes i ulik grad og det medfører at pasienten oftest vil ha behov for ulike ganghjelpemidler omtrent 10 år etter symptomdebut.

Behandling

Valg av behandling baseres på symptomer og hvilke organer som er rammet og hvor alvorlig betennelsen er. Behandlingen er immundempende medisiner, i de fleste tilfeller Prednisolon i kombinasjon med andre immundempende medisiner.

Trening og fysisk aktivitet er svært viktig i tillegg til medisiner ved myositt, og kan starte tidlig i sykdomsforløpet. Immundempende medisiner bidrar til å dempe den pågående betennelsen i musklene, men trening må til for å bygge opp muskelstyrken igjen. Det er også vist at betennelse og sykdomsaktivitet blir redusert ved fysisk aktivitet. Sammen med fysioterapeut på sykehuset utformer vi et treningsprogram som er tilpasset etter muskelstyrken din, lungepåvirkning, smerter og tretthet.

Myositt

Symptomer

Muskler

Hud

Lunger

Ledd

Mage- og tarmkanalen

Fatigue

Henvisning og vurdering

Utredning

Utredning Vis mer

Ulike typer myositter

Immunmediert nekrotiserende myopati, IMNM

Dermatomyositt og polymyositt

Antisyntetasesyndrom

Inklusjonslegememyositt, IBM

Behandling

Behandling Vis mer