logo Felles nettløsning for spesialisthelsetjenesten

Diagnose

Bronkiektasier hos barn og unge

Bronkiektasier er en tilstand som føre til økt slim i lungene, langvarig våt hoste, gjentatte luftveisinfeksjoner og noen ganger tung pust. Det finnes behandlinger for bronkiektasier som gjør at du kan fungerer godt.

Bronkiektasier er en luftveissykdom som gir slimdannelse, langvarig hoste og økt risiko for lungeinfeksjoner. Det finnes ulike behandlinger avhengig av symptom, alvorlighetsgrad og sykdomsutvikling.

Ved bronkiektasier utvides deler av luftveiene i lungene. Dette kan bidra til at det lettere hoper seg opp slim og gir kronisk hoste. Dersom slimet blir sterkt farget og du føler deg dårlig, kan du ha fått en liten lungebetennelse.

Tilstanden kan være medfødt, eller oppstå som følge av skade i de små luftveiene. Alvorlige lungebetennelser, tuberkulose i lungene eller inhalasjon av skadelige kjemikalier kan gi varige forandringer.

Noen få med bronkiektasier har en bakenforliggende sykdom som cystisk fibrose eller alfa -1 antitrypsinmangel. Disse sykdommene er arvelige. Cystisk fibrose oppdages vanligvis i småbarnsalderen.

Les mer på helsenorge.no

Årsaker

Tilstanden skyldes en unormal utvidelse av luftveisrørene (bronkiene), og de kan også få en tykkere vegg enn vanlig, som tegn på betennelse. Dette fører til at slimet blir værende i lungene og øker risikoen for bakterielle lungeinfeksjoner eller bronkitt. Gjentatte infeksjoner fører til vedvarende betennelse og mer slim i luftveiene, og det fører igjen til økt utvidelse av bronkiene og forverring av bronkiektasiene. 

Bronkiektasier er derfor ikke en egen sykdom, men en følge av en kronisk sykdom eller gjentatt skade på luftveiene, for eksempel som følge av infeksjoner. De vanligste årsakene til bronkiektasier hos barn er cystisk fibrose, primær ciliedyskinesi, langvarige luftveisinfeksjoner (med eller uten underliggende immunsvikt), aspirasjon av mat eller andre fremmedlegemer til luftveiene, medfødte luftveisanomalier og andre medfødte lungesykdommer. Hos cirka 20-30 prosent av pasientene finner vi ikke årsak til bronkiektasiene.

Utredning

Mange av symptomene på bronkiektaser kan opptre ved ulike andre tilstander. Du skal være ekstra oppmerksom på daglig våt hoste som varer lenger enn fire uker og tykt, gult eller grønt slim. Har du gjentatte lungebetennelser som er vanskelige å behandle er det grunn til å vurdere om du utvikler bronkiektasier. Hvis du har «astma» som ikke responderer på behandling, bør du også utredes videre.

I tillegg til klinisk undersøkelse starter vi ofte med følgende undersøkelser:

Spirometri er en undersøkelse som måler lungefunksjonen din. Den gir primært informasjon om luftveienes tilstand. Vi måler mengden (volum) luft du puster ut, og samtidig hastigheten til luften du puster ut (flow).


Slimprøve av luftveiene til dyrkning av bakterier og sopp. Dette kan gjøres ved at du hoster opp slim til prøven selv, eller ved å suge med et lite sugekateter bak i svelget.

Røntgen av lungene (røntgen thorax) kan i enkelte tilfeller være nok til å stille diagnosen, men som oftest ser bildene normale ut ved bronkiektasier. Røntgenbildet kan også vise tegn på lungebetennelse, sammenfall av deler av lungen (atelektase) for eksempel på grunn av slimpropper, eller andre ting som påvirker luftveiene.


CT-bilde av lungene er standard-testen for å stille diagnosen bronkiektasier. Da tar vi CT om vi har sterk mistanke om bronkiektasier, selv om røntgenbilde av lungene er normalt. Et CT-bilde gir et mer detaljerte bilder av lungene, og viser tydeligere hvilke deler av lungen som er påvirket.


Alle som har fått påvist bronkiektasier på CT-bilde av lungene bør utredes videre med følgende undersøkelser:

Svettetest. Personer med cystisk fibrose har et høyere saltinnhold i svetten enn andre. For å finne ut om du har cystisk fibrose samler vi en liten mengde fra underarmen din, og måler og klorverdien i svetten din.

Nasal NO. I denne testen måler vi mengden gassen nitrogenoksyd fra nesen din. Dette er en test for å finne ut om du har primær ciliedyskinesi.

Blodprøver tar vi for å undersøke om du har cystisk fibrose eller primær ciliedyskinesi. Da bruker vi blod for ta en genetisk test av deg. En bloprøve kan også avdekke om du har tegn på immunsvikt eller autoimmune sykdommer, eller om du har tegn på allergisk reaksjon mot muggsoppen Aspergillus.

Røntgen av spiserør og magesekk tar vi om vi mistenker det lekker mat eller drikke til lungene (aspirasjon). Vi tar også røntgen om vi mistenker en direkte passasje mellom spiserør og luftrør (fistel).

24-timers pH-registrering. Denne testen tar vi om det er mistanke om sur refluks fra magesekken. Du får en sonde som går fra nesen, gjennom spiserøret og ned i magesekken. Da kan vi måle om det er for mye magesyre som kommer opp i spiserøret ditt i løpet av et døgn.

Bronkoskopi. Noen ganger gjøres denne testen som innebærer at du undersøkes i full narkose. Under undersøkelsen brukers et tynt rør med kamera i enden (bronkoskop) for å se på luftveiene inni lungen. Det kan være nyttig for å se etter fremmedlegeme, for å se hvordan luftrørene ser ut, og for å ta bakterieprøver fra slimet lenger ned i luftveiene.

Behandling

Om du har en underliggende sykdom som påvirker pusten eller lungene dine, må vi behandle den også, hvis det er mulig.

Slimmobilisering er den viktigste behandlingen av selve bronkiektasiene. Når slimet blir fjernet får ikke bakteriene grobunn, og bronkiektasiene forverres ikke. Slimet kan gjøres mindre seigt ved at du inhalerer fysiologisk saltvann eller hypertont (sterkere) saltvann. Det kan også hende du må inhalere spesielle medikamenter som vanligvis brukes ved cystisk fibrose (Pulmozyme), slik at slimet løsner lettere fra lungene.

Lungefysioterapi, inkludert pusteteknikker og bevegelighetstrening, er viktige teknikker som gjør at vi kan fjerne slimet på en skånsom måte. Lungefysioterapi må læres, og det er viktig at behandlingen koordineres med inhalasjon av medikamenter.
Fysisk aktivitet er viktig både for å opprettholde god lungefunksjon, og kan være til hjelp i å drenere slim fra lungene dine.

Antibiotikabehandling ved bakterieinfeksjoner og ved forverringer er svært viktig. Vanligvis brukes antibiotika-tabletter eller mikstur i 10-14 dager. Ofte tar vi en slimprøve før antibiotikabehandlingen for å finne ut hvilken bakterie som skaper problemer.
God ernæring er viktig å sørge for hos barn med bronkiektasier. Et godt kosthold gjør at lungene kan fungere og utvikle seg bedre.

Vaksinering med influensavaksine bør gjøres årlig, og pneumokokk polysakkarid-vaksine (Pneumovax) bør du få hvert 5-10 år, etter at du fyller to år.


Kirurgi brukes en sjelden gang hvis det er bronkiektasier i et bestemt, avgrenset område. Kirurgi kan hjelpe på infeksjoner og symptomer, hvis vi fjerner en del av lungen din.

Inhalasjon av forebyggende astmamedisin (inhalasjonssteroider) skal i hovedregel ikke brukes om du har bronkiektasier. Forebyggende astmamedisin skal du kun bruke hvis legen har foreskrevet det til deg, og du har en grunnsykdom som krever det, for eksempel astma. Noen ganger brukes Beta-2-agonister, for eksempel Ventoline, før inhalasjon av hypertont saltvann for å forebygge irritasjon i luftveiene.

Oppfølging

Kontroller. Barn og unge bør følges jevnlig på poliklinikken med lungefunksjonsundersøkelse. Der vil vi også dyrke slimprøver fra luftveiene dine minst hver tredje eller fjerde måned, avhengig av grunnsykdommen din og hvor mye symptomer du har.

Prognosen er avhengig av grunnsykdommen og utbredelse av sykdommen. Utsiktene er generelt sett gode for bronkiektasier hos barn og unge som ikke har cystisk fibrose. Ved tidlig diagnose, god oppfølging, god slimmobilisering, og behandling av infeksjoner kan tilstanden bremses. I noen tilfeller kan lette grader av bronkiektasier også gå tilbake.

Vær oppmerksom

Det er ikke knyttet overordnede grunner til aktsomhet i programmets ulike faser i utredning, behandling og oppfølging ved bronkiektasier. Se i stedet under hvert ledd i billeddiagnostikken, slimmobilisering, antibiotika, vaksine eller fysioterapi.